男,42岁
主诉:乏力、反复流鼻血1月余入院
查体:贫血貌,睑结膜苍白,脾下缘达肝下缘。
实验室检查:三系减少,呈小细胞低色素贫血。
既往史:地中海贫血。
病案讨论:
全腹部CT平扫:脾大;左心室腔密度减低;纵隔旁见多发结节灶,边缘光整;胆囊多发结石。
影像诊断:贫血,脾大伴髓外造血可能性大。
临床诊断:结合地中海贫血病史,符合髓外造血。
髓外造血是一些血液病,特别是贫血性疾病的并发症,是一种生理性代偿现象,发生于骨髓红细胞生成不足引起的多种血液系统疾病中,包括骨髓纤维化,慢性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、淋巴瘤和白血病。肝、脾、淋巴结及椎旁区域是最常累及的部位,但髓外造血可发生于几乎所有的器官,包括肾脏和肾周区域。髓外造血可能会浸润和增大受累器官,或形成包含所有三种造血前体细胞(即粒细胞,巨核细胞和红系前体细胞)的肿块。由于髓外造血组织或器官不完全具备正常的骨髓微循环功能,所形成的血细胞分化不成熟,因此为无效造血。
造血细胞除了包括红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞血小板系统三大系统外,还有单核-巨细胞系统、淋巴系统和浆细胞系统等。人体造血过程分为胚胎及胎儿造血期和出生后造血期。胚胎及胎儿造血期的血细胞主要是在卵黄囊、肝脏、脾脏、胸腺、淋巴组织和骨髓内发生和发育;出生后造血期,血细胞只在骨髓组织形成。在病理情况下,除了骨髓造血外,肝脏、脾脏、淋巴结等骨髓外器官或组织也产生造血现象,这些骨髓以外的造血则称为髓外造血。髓外造血一般继发于严重的贫血性疾病,因此实验室检查主要异常征象表现为原发性血液病的血液造血异常改变。骨骼、脊柱、纵隔、胸壁周围髓外造血灶形成的肿块,境界清楚无周围组织浸润。大体组织切面呈均匀暗红色结构病理切片或穿刺活检镜下均可见大量的各阶段原始幼红、幼粒造血细胞及少量巨核细胞。
髓外造血的临床表现缺乏特征性,在原有疾病异常的基础上,可表现肝、脾增大、淋巴结肿大,有时在椎管内外、纵隔、肋骨等部位形成软组织肿块。这些征象的发病机制目前还不清楚,可能由于造血代偿性增生和病理刺激反应性增生而造成的肝、脾和淋巴结肿大;至于肋骨、椎管旁的软组织肿块,可能是相邻骨髓组织增生直接蔓延扩散所形成,有研究发现这些髓外造血灶对骨皮质形成广泛的筛孔状侵蚀,其外缘有纤维包膜包裹并与骨膜相连,造血灶被限制在骨皮质外骨膜下,而不在软组织内。由于髓外造血为良性增生性病变,病程虽然较长,对邻近组织主要为推压改变,除占位效应外,无恶性肿瘤浸润性生长的特征。
影像学表现
1、CT多位于脊柱旁沟内,通常表现为后纵隔肿块,双侧多发,单侧少见,呈节段性分布;类圆形、波浪状肿块,宽基底与相应的骨相连边缘光滑,可见浅分叶;平扫多呈软组织密度,可夹杂脂肪性低密度,坏死囊变及钙化少见;增强扫描:活动期明显均匀强化;缓解期无明显强化(脂肪变性); 为良性增生性病变,对周围组织主要是推挤改变,一般无浸润性生长的特征。
2、邻近骨质改变:
(1)椎体:髓腔增宽、皮质变薄,骨小梁增粗,相对稀疏,呈“栅栏”样改变
(2)肋骨:前端杵状膨大,有时可见肋骨骨膜增生包绕肋骨,形成“肋中肋”改变 ,但 无明显骨质破坏、吸收征象
3、MRI:信号改变取决于造血细胞的活跃程度
(1)造血活跃期: 血管丰富,T1WI中等信号,T2WI高信号
(2)造血缓解期:含铁血黄素沉积,T1WI及T2WI均为低信号;脂肪变性,T1WI 及T2WI均为高信号;两种改变通常不会同时发生。
4、伴随征象:病灶周围可见脂肪组织包绕即周围脂肪带征。较大的肿块可能表现出病灶内的异质性,在同一肿块中,既有活跃的造血区,也有衰竭的造血区。
鉴别诊断
当髓外造血灶发生在椎管内或脊柱旁、纵隔或胸壁等部位时,需要与一些肿瘤性病变进行鉴别,比如神经鞘瘤、神经节细胞瘤、转移瘤等。MRI检查能够很好地显示髓外造血灶的部位、信号特征及造血灶与周围器官的关系,对髓外造血灶的影像学诊断具有十分重要的价值。
洛阳市第一人民医院 杨卢粉教授
患者 女 57岁 ;主诉:咳嗽、胸闷2天
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
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