患者：女，56岁。

主诉：反复腹部疼痛不适4月。

病案讨论

腹部CT平扫+增强：十二指肠与胰头区间类圆形软组织肿块，边缘光整，增强扫描后，动脉期明显不均匀强化，静脉期持续性强化，延迟期强化程度减低，内部见坏死区无或较低强化。

病理结果：十二指肠（浆膜面）间质瘤

        胃肠间质瘤( Gastrointestinal stromal tumors，GIST)独立起源于胃肠道间质干细胞肿瘤，消化道最常见的良性肿瘤，属于间叶性肿瘤主要发生在中老年人,以50~70岁为高峰年龄组。发生部位: 胃(50%~70)，小肠(20%~30%)，结肠。根据其生物学行为分极低度、低度、中度及高度危险性4级。常规放疗和化疗不敏感，主要依赖于手术治疗，术后85%复发转移，5年生存率仅50%-65%;其中复发、转移患者的预后很差，5年生存率仅10%-20%。

      病理与分型：

     GIST由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，CD117、CD34 (+)

      向平滑肌方向、神经方向、平滑肌和神经双向分化缺乏分化特征等4种分化类型

      免疫组化：表达CD117和DOG1阳性

      发生部位: (1)黏膜下型。(2)肌壁间型。（3）浆膜下型。（4）胃肠道外型。

      临床表现：患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊，部分患者呕血、腹腔出血、发热或腹部触及包块。位于小肠的GIST可出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔。可无任何症状或体征，体检时发现。

      影像表现：

     1、 钡餐: 大小不一球形或者半球形的充盈缺损、黏膜消失、破坏盒影及黏膜平坦等征象、外压性改变。累及一侧肠壁时偏心性狭窄。

     2、  CT: 

  （1）直接征象：圆形、卵圆形或分叶状，与胃肠道关系密切的肿块，多数边界清晰、光整，极少数浸润周围组织、界限模糊。小肠间质瘤以空肠多见，肿瘤通常较大，绝大多数为偏心性，无肠壁向心性环状受累;黏膜面溃疡时，气体、液体或口服对比剂进入肿瘤溃疡腔内。当肿瘤坏死空洞形成，与肠腔相通时表现为肠腔的动脉瘤样扩张，类似淋巴瘤表现。

 （2）增强表现：肿瘤血供丰富，多数静脉期强化高于动脉期，增强扫描大多呈周边不均匀性强化，内部囊变坏死表现为低密度或不强化，肿瘤多可找到供血动脉或引流静脉，供血动脉多起自肠系膜上动脉，引流静脉多回流于肠系膜上静脉；可以动静脉短路，增强动脉期引流静脉的显影，这一征像也与肿瘤易于血行转移有关。

 （3）伴随征象：周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等，淋巴转移少。

 （4）高危险度征象提示：肿瘤黏膜面溃疡、内部坏死、形状不规则、边缘模糊浸润、供血或引流静脉扩张、邻近器官侵犯等。

    鉴别诊断：

1. 神经内分泌肿瘤：多见于回肠，肠管结节状或环形增强，可伴钙化，增强扫描后，明显强化。

2. 小肠淋巴瘤：肠管增厚较明显，肠管呈瘤样扩张，不容易引起梗阻，ADC值明显减低。

3. 小肠腺癌：少见，肠管不规则增厚、肿块，不均匀强化，可继发肠管梗阻周围淋巴结增大。