男，46岁，四肢乏力伴记忆力减退半年余，加重一个月。

病案讨论：

      影像表现：皮层下白质、白质多发异常信号，形态规则，分布不均匀，弥散无明显受限，T1WI稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强呈均匀细致强化。

      随访结果：中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤。

      原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）通常表现为单发或多发、一定程度强化的颅内肿块样病变。极罕见情况下，PCNSL表现为弥漫浸润性病变，而不形成局部肿块，称之为脑淋巴瘤病（lymphomatosis cerebri，LC）。Bakshi等于1999年首先提出此病，目前多为个案报道。脑淋巴瘤病被认为是PCNSL的一种变异类型，典型的临床表现为进展性痴呆和步态不稳，典型的MRI表现为双侧大脑半球的弥漫性白质脑病，有时可累及基底节、丘脑和脑干，通常病灶无强化。由于临床和神经影像表现缺乏特征性，其容易与Binswanger病、脑炎、弥漫型胶质瘤或其他白质病变相混淆，因而诊断困难并可能延误治疗。

       脑淋巴瘤病的临床表现：

脑淋巴瘤病是PCNSL的一种罕见变异类型，大多数PCNSL为大B细胞淋巴瘤，其余为低级B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。Izquierdo等报道的脑淋巴瘤病的临床症状主要包括认知下降、步态不稳、行为学异常、神经运动功能障碍、癫痫发作、头痛；脑脊液检查可以发现细胞数增多、蛋白升高、糖含量降低。因此当患者临床表现为行为学异常、认知下降和步态不稳，脑脊液检查细胞数增多的时候，应考虑到脑淋巴瘤病的可能，进一步的头颅MRI检查有助于临床诊断。

      常规MRI表现：主要表现为双侧大脑半球病变，部分合并幕下病变，T1WI、T2WI序列为稍长T1或长T1、长T2异常信号，信号多数不均匀。病变分布的部位最常见为脑室周围和深部脑白质，不易与皮质下动脉硬化性脑病（Bingswanger病）、中枢神经系统感染或炎症、中毒性脑病、代谢性脑病和弥漫型胶质瘤等疾病引起的白质脑病区别。这种病变的分布方式与文献报道的PCNSL的MRI表现虽然不同，但均可能反映了淋巴瘤细胞有沿着白质纤维束蔓延的趋势，也支持PCNSL是一种全脑性疾病的理论。脑淋巴瘤病不仅主要累及双侧大脑半球脑室周围和深部白质，而且容易累及深部灰质结构和脑皮质，这种生物学行为特点不同于上述容易混淆的疾病，有助于鉴别诊断。文献最早报道的脑淋巴瘤病MRI增强扫描病变无强化，但Izquierdo等系统性分析文献中近1/3的脑淋巴瘤病患者可以出现斑片状强化，通过随访发现部分患者的强化方式出现了变化，包括从无强化到出现强化以及从斑片状强化发展成结节状强化。脑淋巴瘤病的病理学特点是淋巴瘤细胞弥漫浸润脑组织，围绕血管周围可以有淋巴瘤细胞和非肿瘤性淋巴细胞浸润。MRI增强扫描病变无强化的机制是血脑屏障保持完整或者血脑屏障没有出现明显的破坏，而病理学证实出现轻度斑片状强化的原因是肿瘤细胞沿着白质纤维束浸润，并没有形成连续性或肿块样病变。