患者，女，31岁。

主诉：腹痛5天。

现病史：患者于5天前无明显诱因出现腹痛，疼痛位于左上腹，为阵发性疼痛，无放射痛，自服止痛药（具体不详）腹痛可缓解，2天前患者进食后出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，吐后腹痛缓解，今日患者出现腹泻，目前腹泻2次，稀便，不成形，无粘液及脓血，无黑便、便血，无腹胀，无发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，至当地医院查上腹部CT示：胆总管结石并胆系扩张；肝内多发低密度灶，囊肿？后下纵膈占位病变；请结合临床，建议进一步检查。遂来我院就诊，门诊以“胆管结石伴胆管炎”收治入院。患者自发病以来，神志清，精神可，饮食差，夜间睡眠差，小便正常，大便如上所述，体重未见明显变化。

既往史：平素健康状况一般。既往左足外伤史10年，手术治疗；“胆管结石”病史3年，曾行2次ERCP术。否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆囊炎病史。否认传染病史，预防接种史按规定。有手术外伤史，否认输血史。否认药物过敏史，否认食

物过敏史。

病案讨论

肺部CT表现：右肺门及纵隔内见多发大小不一的结节及团块影，较大者肿块位于后纵隔，增强扫描病变呈轻中度强化，密度较均一，扫描区肝及右肾低密度结节影。脾大。

病理结果：

（纵隔占位穿刺活检）送检少许淋巴组织，内见少量大细胞，结合免疫组化霍奇金淋巴瘤不能除外，请结合临床及相关检查，并建议上级医院会诊。

免疫组化：CK（-），P63（-），TdT（-），CDla（-），CD15（个别+），CD30（+），CD3（T淋巴细胞+），CD20（-），CD21（-），Pax-5（弱+），GATA-3（+），P53（弱+），CD117（-），SALL4（-），ALK-1A4/1H7（-），HHV8(-)。

原位杂交：EBER原位杂交（-）。

      原发性前纵隔霍奇金淋巴瘤(primary anterior mediastinal Hodgkin lymphoma，PAMHL)是一类少见的、起源于胸腺组织或纵隔淋巴结的单克隆B细胞肿瘤，具有独特的组织病理学特点，常表现为纵隔内巨大软组织肿块。病理上以霍奇金细胞及R—S细胞散在分布于丰富的反应性炎性细胞中为特点，HL包含5种表型及临床表现不同的病理亚型，但PAMHL主要以结节硬化型为主，其他亚型少见。

影像表现：

1. 肿瘤大小不等，大多位于前纵隔或前中纵隔；

2. 肿瘤形态不规则，多呈偏侧生长，部分呈两侧对称生长；

3. CT上肿瘤可出现多结节融合的趋势，呈淋巴结融合征，这是PAMHL特征性影像学征象之一，前纵隔其他类型淋巴瘤少见，结节间可见有分隔；

4. MRI上肿瘤内部密度信号常不均匀，出现纤维间隔征，这可能与PAMHL多为结节硬化型，而至少存在一条分隔肿瘤组织的纤维带是其最低病理诊断标准有关。少数肿瘤内部密度或信号均匀。

5. 部分肿瘤周同可继发瘤旁囊肿，这是由肿瘤对胸腺组织的侵犯导致其囊性变或淋巴回流障碍导致潴留囊肿引起；

6. 增强扫描多呈明显不均匀强化，少部分呈均匀强化；

7. 绝大部分肿瘤周围伴有肿大淋巴结，其比例明显高于纵隔其他类型淋巴瘤，且部分表现为短径≥3 cm的肿块样淋巴结;

8. 肿瘤局部侵袭性较强，介于原发性纵隔大B细胞淋巴瘤和纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤之间，易侵犯(按发生率排序)肺组织、心包、血管、胸壁及膈神经，但胸膜转移及心包转移罕见；

9. 胸腔积液及心包积液少见，其出现率低于纵隔T淋巴母细胞淋巴瘤及原发性纵隔大B细胞淋巴瘤；

10.肿瘤ADC值较低，平均0．801×10‘3mm2／s．提示肿 瘤细胞密集、增殖活性较高。

鉴别诊断：（1）胸腺瘤：多发生于40岁以上，部分患者伴有重症肌 无力及低丙种球蛋白血症等免疫性疾病。肿瘤呈惰性生长，形态多规则，肿大淋巴结少见，增强扫描中等到明显强化。（2）恶性生殖源性肿瘤：多见于青少年，常伴有甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素升高。 肿瘤恶性程度很高，体积常较大，内部信号混杂，可见大片状液化、坏死及出血区。（3）纵隔淋巴结结核：多位于中纵隔及双肺门区，前纵隔较少累及。病灶可单发或多发，内部信号多不均匀，可见“干酪样“坏死区及粗大钙化灶。（4）其他类型淋巴瘤：以原发性纵隔大B细胞淋巴瘤和T淋巴母细胞淋巴瘤为主。三种淋巴瘤均以前纵隔肿块为主要表现，但治疗方式及预后明显不同。原发性纵隔大B细胞淋巴瘤侵袭性很强，更易累及膈神经，内部可见边界清楚的液化坏死区；T淋巴母细胞淋巴瘤大多信号均匀，常包绕血管，胸膜转移多见，ADC值明显低于其他纵隔淋巴瘤。

 参考文献：

[1]肖刚,胡玉川,崔光彬等.原发性前纵隔霍奇金淋巴瘤的MRI表现及其分期价值[J].临床放射学杂志,2024,43(5):735-740.