患者：女，65岁。

主诉：胸闷、气短半年，加重3月。

现病史：患者半年前无明显诱因出现胸闷、气短，平卧及活动时症状加重；行走约500米、爬楼约一层楼感胸闷、气短，休息后缓解；近三月感症状加重，无发热，无咳嗽咳痰，无咯血，无胸痛，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无双下肢水肿。患者发病来，饮食、睡眠、精神尚可，大小便正常，体力明显下降，体重下降约10KG。

病案讨论

胸部CT平扫及增强示：右侧胸腔可见巨大团块状软组织影，其内密度不均，病灶大小约14.0*16.8*21.0cm（左右*前后*上下径），右肺受压膨胀不张，局部不张，右侧胸腔少量积液，右侧膈肌呈波浪状改变。增强后右侧胸腔病灶明显不均匀强化，病灶内见多发斑片状无强化影。

胸部MR平扫及增强示：右侧胸腔可见巨大团块状软组织影，呈等/长混杂T1、长/稍长混杂T2信号，大小约12.7*16.0*20.5cm，肿块与右胸壁及纵隔分界不清，石肺受压膨胀不全。右侧胸腔少量积液。增强后右侧胸腔肿块实质部分呈中度-明显不均匀强化，病灶内见大范围不规则片状无强化影，呈地图状改变。病灶部分由腹主动脉分支供血。肺动脉及分支、下腔静脉受压，奇静脉扩张。

术中所见：右侧胸腔内巨大肿瘤，最大径约25cm，表面光滑，肿瘤与胸腔及肺局部粘连，肿瘤蒂部与肺组织粘连紧密分离困难，使用胸腔内切割缝合器楔形切除右下肺部部分肺组织使蒂部与右下肺分离，完整切除胸腔肿瘤。

病理诊断：（右侧胸膜）孤立性纤维性肿瘤。

      孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是来源于树突状间质的少见梭形细胞肿瘤。可发生在身体的不同部位，包括头部、颈部、胸部、腹部和四肢。在胸部中，SFT最常见的起源部位是胸膜，约80%起源于脏层胸膜，20%起源于壁层胸膜，其他的起源部位包括纵隔、肺实质和软组织。SFT通常是一种良性或低度恶性肿瘤，具有相对惰性的行为，通常生长数年而不被发现。12%至27%的SFT被归类为恶性肿瘤，并可表现为侵袭性。

      胸部SFT好发年龄40-70岁，无明显性别差异。临床表现无特异性，往往偶然发现。通常表现为生长缓慢的肿块，早期多无明显临床症状；随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。少数情况下可引起副瘤综合征。根治性手术切除是SFT的首选治疗方式，一般预后良好。术后化疗是重要的辅助治疗，预防潜在恶变者复发。

      病理特点：SFT大体表现为灰白色或黄白色的分叶状软组织肿瘤，质韧，境界清楚，可见完整或不完整包膜，部分可见坏死、囊变、出血及粘液样变性。镜下肿瘤细胞呈梭形，包浆少，呈淡红色，组织结构多样，细胞密集区和疏松区交替，少细胞区以纤维成分为主，肿瘤含有丰富的粗细不一的血管。免疫组化：CD34、CD99、Vimentin、BCL-2、STAT6呈阳性表达，其中STAT6在SFT细胞核中的表达具有较高的灵敏度和特异度。

      影像学表现：

      SFT通常单发，少数可为多发；肿瘤多呈圆形或类圆形，边界清晰，可见浅分叶。瘤体大小差异很大，直径1～25cm，多数肿瘤＜5cm或者＞10cm。胸膜肿瘤与胸壁呈钝角，呈宽基底与胸膜相连，边界一般较清晰。部分SFT可见“胸膜尾征”，即肿瘤边缘逐渐变窄、变尖，胸膜被肿瘤掀起，可见移行并终止于正常胸膜的短尾巴状影。肿瘤边缘与胸膜相连处若见血管影，即为“胸膜蒂”，此征象较为少见。

      当肿瘤体积较小时（＜5cm），生长于肋胸膜者呈“丘状”；生长于膈胸膜者呈“蕈伞状”；生长于临近肋膈角、心膈角等部位者，肿瘤可沿周围间隙嵌入式生长，呈塑形改变。CT平扫肿瘤密度均匀，类似于肌肉密度，其CT值约为30～60HU。增强扫描动脉期中度或明显强化，静脉期及延迟期持续强化。

      当肿瘤体积较大时（＞10cm），肿瘤多以膨胀性、铸型生长，可占据一侧或大部分胸腔，压迫周围肺组织伴局部膨胀不全，或推移、包绕纵隔组织及邻近血管，但分界尚清，一般不形成破坏、浸润征象。CT平扫肿瘤内部密度不均匀，与肿瘤内出现囊变、坏死、粘液样变性及富含的梭形细胞成分有关。部分可出现斑点状或片状钙化，但钙化的出现与肿瘤的良恶性相关性不大。增强扫描表现为特征性的“地图样”强化，主要是不均匀强化的肿瘤实质与无明显强化的囊变、粘液变区叠加所致。

      SFT的强化程度分为三型：弱强化型（强化程度＜50%）、中等强化型（强化程度＞50%但＜100%）、明显强化型（强化程度＞100%）。由于SFT组成成分存在差异性，可出现多种强化模式：细胞密集区域呈持续渐进性强化，富血管区在动脉期即明显强化且呈持续性强化，胶原纤维区则表现为延迟强化，肿瘤囊变、粘液变区无强化。同一肿瘤可以多种强化模式共存，表现为特征性的“地图样”强化。SFT血供丰富，增强扫描时病灶内多可见迂曲紊乱的血管影，部分病灶可见明确的迂曲供血血管，文献报道SFT滋养血管多来自于膈下动脉、肋间动脉、内乳动脉及部分支气管动脉。

      MR平扫肿瘤主要表现为T1WI低或等信号，T2WI等或稍高混杂信号，可见较为特征的“假包膜征”。SFT信号的改变能反应出肿瘤的组织特性：囊变、粘液样变区呈高信号，富肿瘤细胞区域呈稍高信号，丰富的胶原纤维区域呈低信号，其中低信号区对SFT的定性诊断具有重要提示作用，低信号区延迟期明显强化是SFT的特征之一，有学者将此表现称为“黑白相反征”。增强扫描呈不均匀强化，肿瘤内或周围可出现强化的条状血管影。文献报道SFT在DWI图像上一般表现为低或略低信号，少数以等低信号为主夹杂少量高信号，这可能与肿瘤组成中疏松区和胶原纤维弥散无明显受限有关，故DWI可作为SFT诊断及鉴别诊断提供更多信息。

      恶性SFT病理学表现为细胞高度密集，细胞核多形性，核分裂象增加（＞4/10 HPF），有坏死或出血。免疫组化是确诊恶性SFT的主要手段，CD34、Vimentin、CD99和 Bcl-2 阳性，而角蛋白CK和S-100蛋白阴性，Ki-67指数大于10%是肿瘤预后不良的预测因子，可作为诊断恶性SFT的有用标志。CT上肿瘤直径>10 cm、包膜不完整、与邻近结构分界不清或周围脂肪间隙密度增高、出现胸腔积液、发现病灶附近或远处的增大融合淋巴结及远处转移提示恶性倾向可能。恶性SFT包膜多不完整，肿瘤容易突破包膜形成间质浸润或侵犯血管。增强扫描时邻近血管管壁毛糙，或管腔内出现瘤栓及血液回流受阻，提示侵犯血管。

      鉴别诊断：

      1. 胸膜间皮瘤：较常见的胸膜原发性肿瘤，起源于胸膜的间皮细胞和纤维细胞，可分为局限性胸膜间皮瘤和弥漫性胸膜间皮瘤。临床上大多数胸膜间皮瘤患者常有石棉接触史。表现为局限或弥漫性胸膜结节或肿块。良性胸膜间皮瘤通常体积较小，在CT图像上很难与SFT相区分，需依赖免疫组化确诊。恶性胸膜间皮瘤通常表现为弥漫浸润性生长模式，其特征为胸膜广泛结节状增厚，胸膜厚度常超过1cm，可呈“波浪状”，也可累及脏胸膜和心包，并经常伴有顽固性胸腔积液。增强后不均匀强化，强化程度不如SFT明显。

      2. 胸膜转移瘤：是胸膜最常见的恶性肿瘤，多有肺癌、乳腺癌等原发肿瘤病史。典型影像学表现为胸膜多发的饼状及结节状增厚。多伴胸腔积液，肋骨等临近组织可有破坏，往往同时有肺部转移瘤。

      3. 神经源性肿瘤：主要起源于肋间神经近脊椎段或走行于椎体旁的交感神经，故多位于胸椎两侧的椎旁沟内，当SFT贴近后纵隔脊柱旁时，两者需要鉴别。神经源性肿瘤一般表现为有包膜的圆形或类圆形的均匀略低密度肿物，边界清晰，形态规则，内部囊变多见，部分可见钙化。增强扫描呈均匀强化或明显不均匀强化。神经源性肿瘤与肋骨及椎体相交处可见压迫性骨质吸收所致的凹陷切迹，局部肋间隙、椎间孔可增宽、扩大，呈“哑铃状”。