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病案讨论

CT所见：右大腿上段内侧肌间隙见不规则肿块影，CT呈低密度影，增强扫描肿块实性部分及纤维分隔明显强化，呈蜂窝状。

MR所见：右大腿上段长收肌内侧肌间隙内见不规则肿块影，T1WI以等低信号为主，其内见斑片状稍高信号影，增强扫描肿块实性部分及纤维分隔明显强化，呈蜂窝状，邻近肌群受压推挤，局部见脂肪分离征，肿块钻缝生长。

影像诊断：考虑恶性肿瘤性病变，粘液纤维肉瘤可能性大；

病理诊断:骨外粘液样软骨肉瘤

      骨外粘液样软骨肉瘤 ( extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC) 是一种罕见的低度恶性间充质肿瘤，约占所有软组织肉瘤的 3% ，其特征是组织中含有丰富的粘液样基质。该肿瘤生长缓慢，局部复发率和转移率较高。由于 EMC 十分少见， 临床表现不具有特征性，术前早期诊断困难。该病是一种具有自身特征的肿瘤实体，与典型的软骨肉瘤有不同的临床和组织病理学特征， 最早被报道为低度恶性的肿瘤，据最近的统计数据 显示，EMC 患者有较高的局部复发、转移率和死亡率，因此被归类为中度恶性肿瘤。该病的好发年龄为 50 岁，男女比例为 2: 1，最常见的发病部位是四肢深部软组织，尤其是大腿，其他部位如颈部、 足部、眼眶和会阴也有报道。

临床表现：临床症状无特征性，最常见的表现是缓慢生长的软组织肿块，部分病变伴有疼痛和压痛，或有运动受限。

影像学表现：表现多样，特异性不高，早期诊断困难。

X线摄影多表现为软组织肿块，可见点状或小片状钙化。

CT： 显示与邻近肌肉相比等或低密度肿块，中心区域的密度低于周围，增强扫描实性成分可有轻到中度强化。这些表现与肿瘤的组织学结构相关，肿瘤周围大量的肿瘤细胞呈丝带状和轮辐状，而中央区域黏液基质丰富，肿瘤细胞较少，血管生成很少。CT 扫描对钙化的显示优于磁共振，肿瘤钙化可呈斑点或斑片状。

MＲI ：图像上多表现为分叶状肿块，由于特征性软骨基质的存在，T1WI 呈等或低信号 ( 与肌肉相比) ，肿瘤伴有出血坏死时信号复杂， T2WI 呈混杂高信号，病灶中心的信号强度更高，内可见低信号间隔，把肿瘤分成多个小叶，增强扫描可见间隔强化。

例 1：MＲI 平扫 表现为右侧腹股沟区及右大腿上段前方软组织内多发不规则分叶状异常信号影( 图 1a) ，T1WI 低信号， 部分信号不均匀，T2WI 高信号，STIＲ 呈高信号，其内分隔呈低信号( 图 1b，1c) ，邻近肌群受压、移位， 骨质信号未见异常。

例 2 ：X 线摄影表现为右股骨中下段周围见软组织肿块影，内见点状钙化，骨皮质毛糙，可见层状骨膜反应，髓腔内密度不均匀增高 ( 图 2a) 。CT 显示右股骨中下段周围见不规则软组织肿块，包绕右股骨生长，右股骨中下段骨质密度不均匀，见多发筛孔状骨质破坏区( 图 2b) ，增强扫描病灶实性成分不均匀轻度强化，内见多发血管影及斑片状无强化区( 图 2c) 。MＲI 表现为不规则软组织肿块包饶右股骨中下段，T1WI 呈等信号，T2WI 及 STIＲ 呈高信号，内见多发低信号间隔( 图 2e，2f) ，右股骨中下段骨质信号异常，T1WI 低信号，T2WI 及 STIＲ 高信号。

鉴别诊断 ：

1.滑膜肉瘤: 好发于青壮年(15-35岁)，多见于四肢的深部软组织，以下肢多见，一般邻近关节，易包绕骨骼生长，可侵犯和侵蚀邻近骨质。T2WI肿瘤有时亦可见线状低信号分隔，病理证实为肿瘤内胶原纤维或瘤结节内纤维组织T2WI信号混杂，表现为以高信号为主的混杂信号，可有低、等、高三种信号同时存在，即“三信号征”。增强扫描呈明显不均匀强化，实性成分强化，坏死、囊变、血肿不强化，而EMC可表现为分隔样强化。

2.粘液样脂肪肉瘤: 肿瘤多边界清晰，瘤内多可发现脂肪成分，当脂肪含量少时较难鉴别。T2WI 表现为多个分叶状高信号肿块，无低信号间隔，增强扫描普遍表现为均匀或不均匀强化，而 EMC 主要表现为边缘强化和间隔强化，且粘液脂肪肉瘤一般没有钙化。

3.粘液样纤维肉瘤:多见于中老年人，下肢多见，位置表浅，呈膨胀性生长；MRI表现为不均匀混杂信号，T1WI以等信号为主，夹杂等、高信号(出血)，T2WI呈高信号，夹杂散在等低信号的纤维成分；增强扫描呈

不均匀强化。

病例来源于河南省人民医院 张旭静老师提供，特此感谢。

插图来源于网络公众号，特此感谢。