患者：男，51岁。

病史：患者于半年前体检时发现左股骨上段占位病变，当时左大腿无明显症状，近来患者诉左大腿上段稍有疼痛。

病案讨论

左侧股骨上段CT平扫示：左侧股骨上段骨干内可见一椭圆形低密度影，大小约7*5cm，边界清晰，边缘骨质硬化，病灶内见磨玻璃高密度影。病灶长轴与骨干平行，相邻骨皮质未见明显中断破坏。

骨盆MR平扫示：左侧股骨上段骨干内可见一椭圆形异常信号灶，T1WI呈等信号，T2WI呈等、高混杂信号，病灶大小约4.8*7.2cm，边界清，边缘见短T2信号硬化边，邻近肌肉软组织内未见异常信号。

病理诊断：（左股骨）纤维结构不良。

      骨纤维异常增殖症 (fibrous dysplasia of bone FD)，又称骨的纤维性结构不良，又称纤维结构不良，是一种非肿瘤性病变，表现为成骨细胞分化和成熟过程中的局部缺陷，以大量纤维间质和未成熟编织骨岛代替正常骨。主要见于儿童和年轻人，75%患者发生在30岁之前，没有明显性别偏向。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

      由于发育性发育不良和正常成骨细胞活性的局部停滞，继发于非遗传性突变，导致正常骨的所有成分都存在，缺乏向其成熟结构的正常分化。骨纤维异常增殖症组织学上由脆弱的类骨质及含小梁骨的纤维组织构成。临床上病变进展缓慢，多数患者无自觉症状；症状轻重与病损程度和发病部位有关，主要包括骨膨大、疼痛、病理性骨折和畸形。本病可单发或多发，如侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，称为“骨性狮面”，多骨发病者病变常呈偏肢性单侧分布。

      分型：

      1. 单骨型：又分单骨单发型和单骨多发型，最常见，好发于长骨，如股骨、胫骨等。

      2. 多骨型：多个病灶累及2块和以上骨，较少见，不伴有内分泌紊乱。

      3. Albright综合型：多骨型患者伴皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常。

      单骨多发型和多骨型病灶可发生任何骨，受累范围广泛，无硬化边，常伴有骨骼增粗变形、弯曲。

      影像学表现：

      X线平片及CT：1. 磨玻璃型：病变处膨胀性变形，骨皮质变薄，病变骨质呈半透明状态，骨皮质及髓腔界限消失，代之为均匀的磨玻璃样改变，或可见粗大骨纹和钙化斑点。2. 囊状型：分为单囊型和多囊型，可见骨皮质变薄，外缘较光整，边界清晰，多见硬化边，单囊型可见囊内少量斑点状致密影，骨干出现不规则的轻度膨大变形；多囊型表现为多个大小不一的囊状透亮区，可见条状骨纹和斑点状钙化影。3. 膨胀性改变：多发的溶骨性破坏致使骨头边缘锐利，如虫蚀状。4. 丝瓜瓤型：见于长骨，骨小梁粗大扭曲，与骨干平行，表现为沿骨干纵轴方向走行的骨纹，呈丝瓜瓤状。5. 硬化型：骨质密度增高，范围较大，多见于颅底骨和面骨，无骨膜反应和软组织肿块。

      MRI表现：受累骨呈膨胀性改变，信号无特征性，T1WI呈等低信号，T2WI信号变化较大，可为高、等或低信号，信号通常不均匀，增强后不均匀强化，强化程度不一。

      鉴别诊断：

      1. 骨性纤维结构不良（OFD）：原称长骨骨化性纤维瘤，几乎特征性累及胫骨和腓骨，胫骨中上段骨皮质是最常受累的部位。病变呈圆形或类圆形，单囊或多囊状膨胀性骨质破坏，似拉长的骨囊肿，其内可见散在的钙化斑或骨化影。MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1WI、T2WI均呈低信号，其他部分一般为T1WI低信号、T2WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。
      2. 纤维性骨皮质缺损（FCD）：又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变。纤维性骨皮质缺损好发年龄为6～14岁，男多于女。典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，常多发，对称出现。呈囊状或片状皮质缺损区，局部可有轻微肿胀和压痛，邻近关节不受侵犯。
      3. 骨化性纤维瘤（OF）：单骨骨纤维异常增殖症需与本病鉴别，本病多为单骨发病，一般呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心呈低密度区。
      4. 非骨化性纤维瘤（NOF）：多发生于长骨骨皮质内或骨皮质下，为多囊状、分叶状软组织密度，周围可见较厚硬化环。

      5. 内生软骨瘤：常见于四肢短管状骨，膨大的低密度区内常见到点状钙化，无磨玻璃样表现。

      6. 骨巨细胞瘤：多发生于骺板愈合后的长管骨骨端，紧邻骨性关节面偏心性生长，横向膨胀性生长明显，呈皂泡样改变。