男，25岁，左大腿内侧疼痛两个月，自觉能触摸到肿块。

病案讨论

      影像表现：左大腿内侧肌间隙见团块状异常信号，边界尚清，形态尚规则，T1WI呈等稍高信号，内见点状更高信号，T2WI呈不均匀高信号，上缘多发流空血管影，弥散明显均匀受限，增强呈明显强化，见强化增粗的血管影，背侧另见多个小结节强化灶，边界欠清。

      病理结果：结合免疫组化，左大腿内侧肿物符合腺泡状软组织肉瘤。

      腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)是一种罕见的软组织肉瘤。WHO(2002)软组织肿瘤分类将其归入分化不确定的肿瘤之中。

      ASPS为好发于青年女性，主要发生于四肢和躯干的肌肉或筋膜儿童可发生于头颈部等。ASPS临床进展缓慢，常表现为无痛性、进行性肿块，故有“无声肿瘤”之称，但具有极高的转移率，约为 20%~40%。ASPS 最常转移至肺、其次为脑和骨，肺的转移率约为 42%~65%脑约为 30%，头颈部 ASPS 发生转移的概率较低。

     组织病理:ASPS组织病理学显示肿瘤高度血管化，细胞遗传学也提示与血管生成的相关基因上调，故有研究提出，对 ASPS可以进行抗血管生成的治疗。肿瘤细胞排列疏松呈巢团状、腺泡状(ASPS 命名源于此)、或器官状、内衬有单层内皮细胞，每个巢团被细小的纤维血管包绕，胞质丰富、松脆，胞浆内含有PAS(+)、抗淀粉酶的晶体结构，细胞核大，核仁明显。

     免疫组化 : TFE3 在 ASPS 中总是表达阳性，已经成为诊断ASPS的标记物。

     影像表现：主要依靠MR检查

    1.ASPS的生长方式为膨胀式为主，对周围组织、器官浸润较少发生，但肿瘤也会沿肌肉间隙或筋膜与骨间隙生长，反映其侵袭性生物学特性。当肿瘤生长体积较大时，对周边血管和淋巴管压迫或侵犯，造成周围软组织水肿。同时，肿瘤内大量动-静脉瘘的存在，也会造成循环障碍从而引发水肿。

     2. 肿瘤周边卫星灶: 恶性软组织肉瘤容易复发的主要原因为肿瘤周边存在卫星灶，这些卫星灶位于肌肉间隙或皮下的脂肪组织内，如术前不做影像学评估极易发生肿瘤残留。部分卫星灶早期并不能在影像学检查中被发现。

     3.ASPS属于富血供肿瘤，肿瘤内存在大量蜿蜒迂曲的血管，同时具有部分动-静脉瘘。这些血管大部分在MRI图像上表现为流空信号。T1WI高信号的原因推测有三：其一，肿瘤血管丰富，容易形成动静脉短路，静脉淤血形成慢血流，血液瘀滞出现T1WI高信号；其二，静脉压力增大，通透性增大，富含蛋白的水分外溢导致；其三，肿瘤高度侵袭性破坏血管或血管自身通透性增大，导致出血。

      4.T2加权图像上肿瘤为信号极不均匀，这是由于肿瘤组织内的出血、坏死、瘢痕形成等因素所造成出血为低信号，小片的坏死囊变为高信号，瘢痕组织则为等信号。增强后肿瘤强化显著，同时能够较长时间保持强化，除了与肿瘤内血管密集和走行蜿蜒迂曲密切有关外，还与肿瘤巢之间血管内皮细胞形成的毛细血管状结构使得肿瘤内“血池”容积较大有关。

     鉴别诊断：本病例无论从临床和影像都属于典型表现，但是这个位置和年龄还需要鉴别滑膜肉瘤，好发于关节旁，形态类似于ASPS，影像表现为长得像良性的恶性肿瘤，其最具有迷惑性，典型会出现“三重信号”、“铺路石样分隔”、“边缘弧形钙化”，但周围无增多增粗的流空血管。

总结：

1. 年轻人深部软组织占位

2. 周围及内部多发流空血管

3. T1WI高信号

4. 卫星灶易复发

5. 容易转移至肺、脑等部位