中国医学影像联盟

患者，女，64岁

主诉：确诊ANCA相关性血管炎1年，头痛伴间断发热4月。

现病史：患者1年前因反复咳嗽咳痰伴咳血就诊于齐鲁医院，完善相关辅助检查后诊断为“ANCA相关性血管炎”，给予环磷酰胺免疫治疗，出院后服用“骨化三醇、泼尼松、伏立康唑、百令胶囊、碳酸钙”治疗，4月前无明显原因出现头痛，呈持续性，间断性发热，最高可达38.5℃，伴咳嗽咳痰，咳黄色痰，伴听力下降，现为求进一步诊治就诊于我院，门诊拟以“ANCA相关性血管炎”收入我科。患者自本次发病以来，神志清，精神可，饮食睡眠可，大便如常，小便发红，体力降低，体重未监测。

既往史：平素健康状况一般。既往肺占位性病变，鼻窦炎病史。否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认传染病史，预防接种史不详。否认手术外伤史，否认输血史。否认药物过敏史，否认食物过敏史。

病案讨论

影像表现：双侧胸廓对称，纵隔气管居中，右肺上叶后段见肿块影，宽基底与胸膜相连，边缘毛糙，大小约为69*43mm，内见点状高密度影，右肺中叶、双肺下地多发结节、肿块，部分见细支气管进入。增强扫描：各结节、肿块动脉期轻度不均匀强化，静脉期中等不均匀强化，双肺多发微小结节、小结节。右肺叶间胸膜增厚。纵隔多发小淋巴结。心包增厚，局部呈结节状，未见明显强化。双侧胸腔少量积液。

病案结果：确诊为肉芽肿性多血管炎

      肺肉芽肿性多发血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)即为原来的韦格纳肉芽肿病(wegener granulomatosis，WG）。GPA是一种以坏死性肉芽肿性血管炎、节段性肾小球肾炎等为病理学特征，多系统受侵的综合征。发生率约0.3/10万，多发生于鼻腔及鼻窦，其中肺部受损达75％～95％。上呼吸道、肺脏、肾脏损伤是该病典型的三联征表现。

GPA的病理特征：

病理学特征是坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。坏死性血管炎主要累及直径＜5mm小动脉、小静脉及毛细血管，血管壁常发生纤维素样坏死，周围以巨噬细胞聚集为主，亦有单核细胞浸润，并有上皮样细胞、多核巨细胞及成纤维细胞增生，细胞聚集较多时，即被称为肉芽肿性结节，其内常发生坏死并形成空洞。

GPA的临床表现：

GPA通常表现为全身性疾病的非特异性症状， 包括发热、不适、体重减轻等；但也可表现为全身各个部位的局限性症状或体征，且可与其他病征高度重叠。病情变化复杂多样：此外，GPA容易复发，复发时临床表现可能与始发时不同。

GPA患者最初的症状多出现在头颈部，鼻窦和鼻旁窦最常受影响．常表现为鼻痂、鼻黏膜红斑、鼻肉芽肿、鼻窦炎、溃疡、 鼻黏膜水肿、鼻中隔穿孔等。累及口腔可特征性地表现为似草莓样牙龈炎，GPA口腔病损还常表现为口腔溃疡，以腭部、舌部最为常见，愈合缓慢。肺部受累很常见，多表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难和咯血。肾脏受累可出现蛋白尿、血尿等，最终可 导致慢性肾脏疾病或终末期肾病。GPA患者皮肤病变可表现为皮肤紫癜、丘疹结节等。GPA可以累及多个系统，不同系统受累有不同临床表现。

影像表现：

1. 肺内多发结节、肿块和空洞是肺GPA最常见的影像表现，以两肺中下野分布多见，结节及肿块可呈分叶状伴周围毛刺形成，就单个结节或肿块而言酷似周围型肺癌，空洞壁多较厚，内缘光滑或不规 则，合并感染时空洞内可形成液气平面。

2. 病变一般数量少于10个病灶，此起彼伏为特点，多数病变位置较表浅，可能与病变主要累及直径＜5mm的小动脉、小静脉及毛细血管有关。

3. 部分肿块、结节或空洞周围肺组织常可见磨玻璃样稍高密度影，称为“晕环征”。

4. 多数病变近心侧常可见一增粗血管影，称为“供养血管征”;部分病灶内可见血管样强化，简称“血管包埋征"。

5. 肉芽肿内罕有支气管气相，也很少与支气管直接相连，当合并病灶周围炎时，可于病灶周围见少许充气支气管影，这是因为病理上GPA是血管中心性肉芽肿病有关，而支气管中心性肉芽肿病常可见支气管气相。

鉴别诊断：

1. 与周围型肺癌的鉴别：虽然肺GPA的每一个病灶均酷似周围型肺癌，但肺GPA的多发性、易变性、病灶周围晕征及病灶内的血管包埋征均有助于与之鉴别。

2. 与肺转移瘤的鉴别：两者均可为肺内多发性病变且位置表浅位于胸膜下，但肺转移瘤的边缘光滑清楚、变化慢或进行性增多，病变随机分布,且有原发病史，易与肺GPA鉴别。

3. 与隐球菌鉴别：隐球菌也多位于胸膜下2cm以内，但隐球菌多与气道相关，表现为多结节聚集，病变与血管关系不密切，有时可有支气管气相，易与GPA鉴别。

4. 与淋巴瘤的鉴别：淋巴瘤多分布于支气管血管束周围，轻中度强化，可见支气管充气管及血管造影征，可与GPA鉴别。

5. 与肺淋巴瘤样肉芽肿病的鉴别：肺淋巴瘤样肉芽肿病是一种少见的淋巴增生性疾病，其病理特征为以淋巴细胞浸润为主的血管中心性和血管破坏性肉芽肿性病变，多见于器官移植、HIV感染及原发免疫缺陷患者。其CT表现常为双肺下叶周边多发的团片、结节及肿块病灶，酷似GPA，但其常缺乏上呼吸道病变及病灶周围晕征，可与GPA鉴别。

参考文献：

李登维,何晓鹏,黄新文等.肺肉芽肿性多血管炎的MSCT特征及其动态分析[J].临床放射学杂志,2014,33(12):1855-1858.