患者,女,67岁。
主诉:多关节肿痛30余年,加重2月余。
现病史:患者于30余年前无明显诱因下出现全身多关节肿胀疼痛,主要累及双手掌指关节、近端指间关节、腕关节、肘关节、肩关节、膝关节、踝关节及足跖趾关节,病程中无反复发热,无反复口腔溃疡,有口干及眼干,有牙齿片状脱落,无皮疹,无反复腹痛腹泻。曾长期应用地塞米松及中药治疗,病程中关节症状进行性加重,渐出现双手尺偏畸形及足跖趾关节“搭车”畸形,后于北京某医院就诊,考虑“类风湿性关节炎”,给予白芍总苷、来氟米特等药物治疗,后因腹泻停用白芍总苷,未规律复诊,关节畸形逐渐加重,出现部分掌指关节半脱位及双膝外翻、左踝关节外翻畸形,未行治疗。3年前因腰痛伴双下肢放射痛,再发双膝关节肿痛,于我院住院治疗,查CCP,类风湿因子及C反应蛋白等指标升高,考虑疾病活动,给予膝关节腔穿刺抽液及玻璃酸钠注射治疗,症状好转出院后,为求控制风湿病情到我院风湿免疫科住院治疗,予来氟米特片、雷公藤多甙片、塞来昔布胶囊、骨化三醇胶丸、碳酸钙、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等药物对症及支持治疗,病情好转后出院。现患者于2月余前出现关节肿痛加重,以膝关节为著,为求进一步诊治入院。患者自本次病情加重来,精神可,食欲睡眠尚可,大小便正常,体重未监测。。
既往史:平素健康状况一般。既往胃下垂病史10余年;外伤致寰枢关节脱位、右侧股骨骨裂病史10余年。否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认传染病史,预防接种史不详。否认输血史。否认药物过敏史,否认食物过敏史。
个人史:否认吸烟史;否认饮酒史。否认药物嗜好。否认疫区、疫水旅居史或接触史。无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史。无冶游史。
实验室检查:
抗核抗体(IgG)核型1 核均质型 1:320(+)参出范围:1:100(阴性)
C-反应蛋白* 38.4 mg/L(0--8.00)
类风湿因子* 912.0 IU/mL(0--15.00)
病案讨论
影像表现:双侧胸廓对称,纵隔气管居中,双肺多发结节、肿块影,较大者位于左肺下叶,约35*23mm,部分病变内见空洞,左肺下叶空洞外壁光滑,增强扫描实性部分轻度强化,部分病变可见边缘强化。双肺另见条片影。纵隔及双肺门未见增大淋巴结。主动脉及冠脉钙化,双侧胸腔无明显积液。
病案结果:结合临床病史,考虑肺类风湿结节。
(左肺穿刺活检)纤维组织增生伴急慢性炎细胞浸润及感染、坏死,请结合临床及影像学。
分子病理结果:TB DNA检测(-)
特殊染色结果:PAS染色(-),六胺银染色(-),抗酸染色(-)。
真菌荧光(-)。
检测结果:结核分枝杆菌(TB)DNA检测 阴性
类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种侵犯外周关节为主的全身性自身免疫病,RA除了可以侵犯关节,还可使关节外器官受累,其中,肺受累很常见,有时可为首发症状,是最常见的累及肺的结缔组织疾病。RA引起的肺部病变可表现为:胸膜炎、弥漫性肺间质纤维化、类风湿结节、肺血管炎及肺动脉高压等。
肺类风湿结节(Pulmonary rheumatoidnodules,PRN),又称坏死性结节,是RA少见的肺内表现,文献报道其患病率<1%,男性多于女性,患者年龄较大、RA病程长的患者、高类风湿因子滴度值、吸烟是类风湿结节的高危因素。
肺类风湿结节很少引起临床症状,但可穿透胸膜产生气胸、液气胸或支气管胸膜瘘,从而引起咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。结节可先于RA的临床表现,也可同时出现,病灶大小可增大,也可自行消退,或消退时又出现新发病变。
病理上属于机化的肉芽肿,组织病理学表现为中央纤维蛋白样坏死,周围呈栅栏状排列的成纤维细胞、上皮细胞,外周浸润淋巴细胞、浆细胞和单核细胞。病变组织细胞释放胶原酶和蛋白酶,可引起肉芽组织坏死。
肺类风湿结节的影像表现:
1. 病灶多为孤立或多发的结节和肿块,数量少,大小直径0.5cm~7.0cm,结节边界清晰或模糊。
2. 病变多位于中上肺野的外周,胸膜下或者靠近胸壁处,而位于肺门或肺中心处病灶少见。
3. 结节极少伴有钙化,约50%伴发空洞,多为厚壁空洞,部分空洞壁可较薄,这是由于病灶中心有纤维蛋白样变性和坏死,这些组织可以随着与外界相通的支气管排出。
4. 部分患者可合并肺间纤维化,如UIP、NSIP等。
鉴别诊断:
1. 与肺结核鉴别:好发在双肺上叶尖、后段和下叶背段,可表现实变影、空洞和结节影,病变分布多沿气道分布,周围可见卫星灶、树芽征。
2. 与肺隐球菌病的鉴别:好发于双肺下叶肺野外带或胸膜下区域,可表现为胸膜下单个或多个结节或肿块,结节或肿块部分可成融合趋势,病变边缘可见晕征,免疫力正常患者肺隐球菌病一般不形成空洞。
3. 与肉芽肿性血管炎的鉴别:多发、多样、多变,结节或肿块空洞多见,空洞壁厚且不规则,增强空洞壁强化明显,可见晕征、供养血管征,多系统受累,多有鼻窦炎。
4. 与转移瘤的鉴别:多有原发肿瘤病史,多发、随机分布,边缘光滑锐利,部分结节可伴有空洞。
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
长沙市中医医院 陆喜红
男66岁
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