中国医学影像联盟

男，65岁，左侧后枕部痛4-5年.四肢僵硬，抖动，动作缓慢3年。

病案讨论

SWI表现：双侧黑质后外侧”燕尾征“消失，符合帕金森病影像表现。

帕金森病又称为震颤麻痹，是一种以静止性震颤、运动迟缓、肌张力增高和姿势平衡障碍为典型临床表现、黑质多巴胺能神经元进行性缺失为主要病理变化的进行性神经系统退行性疾病。

黑质：位于中脑被盖和大脑脚底之间，呈半月形，占据中脑全长，并伸入间脑尾部。在新鲜标本呈黑色而得名。是中脑内最大的核团。

分部：腹侧的网状部（reticular part）和背侧的致密部（compactpart）。

网状部：形态、纤维联系和功能与苍白球内段相似。

致密部：主要为多巴胺能神经元，其合成的多巴胺经黑质纹状体纤维释放至新纹状体，以调节纹状体的功能活动，若发生病变，多巴胺减少，会导致帕金森病（表现为肌强直、运动减少和受限并出血震颤）。

病理生理 纹状体内的多巴胺含量显著减少有关，其学说包括：多巴胺学说、氧化应激学说、脑铁的分布不均匀、黑质有过量的铁沉积

PD患者黑质细胞中存在铁的病理性积聚，黑质细胞中铁负荷可引起自噬功能障碍，使多巴胺能神经元产生α-突触核蛋白(α-synuclein，α-syn)的病理性(Lewy小体的核心病理成分)改变。检测PD患者黑质中铁沉积有助于了解黑质的损害程度。

MR表现：

异常的部位：黑质、尾状核、壳核及苍白球

T2WI：正常人黑质是2层灰质结构，大脑脚后部低信号区 = 黑质网状部，在黑质网状部和红核间高信号 = 黑质致密部。PD患者黑质网状部变窄，红核和黑质网状部分界模糊、靠近；部分患者壳核和苍白球信号减低

早期表现往往正常，晚期可出现黑质致密部失去正常高信号，边缘变为模糊

SWI:黑质正常燕尾形态缩小和丧失