中国医学影像联盟

女，29岁，肾炎病史，头痛2天，后枕、两侧颞顶部跳痛，持续性，站起、用力、紧张时加重。

病案讨论

MR表现：桥脑可见片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI、FLAIR呈高信号边缘尚清，DWI未见弥散受限。

临床诊断：可逆性后部脑病综合征PRES可能，治疗后复查异常信号消失。

可逆性后部脑病综合征PRES（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES ）

是一种多发于大脑后部的可逆性临床影像综合征，可发生于任何年龄，青年女性多见，急性-亚急性发病，绝大多数有血压升高，常见诱因有高血压，妊娠合并症及肾脏疾病等。临床症状包括头痛、癫痫，视觉障碍和意识障碍等，典型部位发生大脑后部顶枕叶，皮层及皮层下白质，对称性分布，非典型部位见于颞叶，额叶，基底神经节，丘脑，脑干，小脑，深部白质及胼胝体。血压波动、细胞因子及血管自身调节障碍等因素，血管扩张，血管内皮细胞损伤，血脑屏障（BBB）破坏，导致血管源性水肿。临床及影像可完全恢复正常，呈可逆性，绝大多数预后良好，少数遗留不可逆性神经系统损伤。

发病因素：多见于高血压，妊娠合并子痫，其他因素见于肾脏疾病如急性肾炎、狼疮肾炎、肾病综合征等，化疗药物，免疫抑制剂，类固醇和细胞毒性药物使用，自身免疫性疾病如SLE等。

发病机制：目前有高灌注学说，脑血管自动调节障碍学说和血管内皮细胞损伤学说。高灌注，血压迅速升高，波动过大，后循环供应区血管相对缺乏交感神经支配，血管自动反应性收缩调节能力下降，血管扩张，血管静水压升高，血管内皮细胞损伤，BBB破坏，血管内皮通透性升高，水分子、大分子直接进入组织间隙，形成血管源性水肿。白质为疏松的神经纤维束结构易发生水肿，皮质是致密胞体结构水肿相对少见。通常无强化，病情加重时血管内皮通透性更高，漏出红细胞导致出血，漏对比剂导致强化。

影像特点：典型表现发生在大脑后部枕顶叶，皮层及皮层下白质，飘带征，对称性分布病灶。CT上为低密度。MRI对PRES有高敏感性，特别是T2-FLAIR，能清晰显示特别是脑部表面皮层及皮层下白质病变，T2-FLAIR高信号，T1WI低信号。DWI是PRES重要鉴别序列，通常DWI等信号，ADC高信号，弥散不受限；部分DWI高信号，ADC高信号，是T2WI穿透效应所致；极少DWI高信号，ADC低信号，提示可逆的血管源性水肿转化为不可逆的细胞毒性水肿。血管源性水肿，通常无强化，诊治不及时并恶化严重时SWI可见微出血；发生脑梗死，增强时会有强化。非典型部位见于额叶，颞叶，丘脑，基底神经节，脑干，小脑，深部白质，胼胝体，罕见脊髓，多呈散在对称性分布。积极治疗原发病及降血压、降颅压、抗癫痫、营养神经对症治疗，1～2周短期复查病灶明显减少或消失。

按病灶分布模式分四型：顶枕叶经典型，全脑分水岭型，额上回型，中央变异型。

【扩展病例】

1. 男，33岁。双眼视力下降1月，血压195/152mmHg。发病部位脑干、脑室周围，中央变异型PRES（图1-26-3）、（图1-26-4）。

图1-26-3 中央变异型PRES

     A、E.轴位T2-FLAIR；B、F.ADC；C、G.DWI；D.轴位CT；H.MRA

图1-26-4 中央变异型PRES治疗10天复查病灶明显吸收

A.轴位T2-FLAIR；B.轴位T2-FLAIR

2.女，75岁，言语不利并抽搐1天，入院后意识不清，血压210/100mmHg，全脑分水岭型PRES，伴发出血（图1-26-5）。

图1-26-5 全脑分水岭型PRES CT.MRI

CT.低密度；T2-FLAIR.高信号；DWI.等信号；SWI.低信号出血灶

【经典征象】

累及U形纤维“回旋镖征”（图1-26-6）

图1-26-6 “回旋镖征”（红箭）

【诊断要点】

1. 青年多见，主要症状头痛，癫痫发作等，绝大多数有血压升高，诱发因素多为高血压，妊娠合并症子痫，肾脏疾病，免疫抑制剂及细胞毒性药物等。

2. 多发生大脑后部后循环供应区，枕顶叶，皮层及皮层下白质，对称性分布。T2-FLAIR对PRES有高度敏感性，呈高信号，DWI具有重要鉴别价值，DWI等信号，ADC高信号，为可逆性的血管源性水肿。

3. 及时诊断治疗后，约1～2周短期复查病灶完全或大部分吸收或者消失，临床症状体征明显改善缓解或者消失。