中国医学影像联盟

男性，56岁，腹部不适一月余。

病案讨论

CT表现:

左肾下极可见类圆形等低密度影，增强扫描可见动脉期明显强化，静脉期强化程度减低，病灶直径约25mm。考虑左肾癌可能。

病理诊断：

“左肾肿瘤切除标本”恶性肾细胞肿瘤，结合免疫组化，嫌色细胞癌嗜酸亚型可能性大，  建议专科医院分子检测进一步分型。

肿瘤大小3x2.7x2.5cm;

镜示 ：肿瘤细胞呈巢状、管状排列，细胞有轻-中度异型，可见核固缩、凋亡，肿瘤紧贴  外膜。手术切缘阴性。

免疫组化：P53(<5%+) 、Ki-67(<5%+) 、CK7(部分+)、CK20(-) 、CK34βE12(-) 、E- cad(+) 、EMA(+) 、CD10(-) 、CAIX(-) 、PAX-8(+) 、P504S(-) 、CD117(+) 、Vim(-) 、TFE3(-) 、CD34(血管+)、CK18(+) 、D2-40 (淋巴管+)、RCC(-)。

肾嫌色细胞癌

      肾嫌色细胞癌（Chromophobe Cell Renal Carcinoma，CCRC）是肾细胞癌亚型中少见的低度恶性肿瘤，发病率约占肾癌的5%～10% 。CCRC由肾脏皮质集合管的闰细胞分化而来，属于低度恶性肾细胞癌。CCRC预后良好，其5年生存率明显高于肾脏其他亚型肾癌，死亡率不及10%。

      CCRC好发于中老年人，男女发病率大致相等。其临床表现无明显特异性，多数于体检时偶然发现，局部腰痛为其主要临床症状，部分可见肉眼血尿或镜下血尿，极少出现典型的“肾癌三联征”，即血尿、腰痛及腹部包块。

      病理表现：肿瘤呈巢团状排列，瘤细胞圆形或多角形，胞浆丰富，细胞膜清晰，部分细胞胞浆透明。免疫组化：CD10弱（+），CK(+)，Vimentin（-），Ki-67呈低表达。

      影像学表现：CCRC通常单发，少见多发。CT表现为肾实质内边界清楚的类圆形或浅分叶肿块，通常密度均匀，以等密度为主，坏死、囊变相对少见；较大肿瘤（肿瘤直径大于3cm）易出现特征性“中央星状瘢痕”，部分瘢痕可见钙化。MRI常表现为等/稍长T1、等/稍短T2信号肿块，并可见T2WI低信号的假包膜；部分病灶呈混杂信号，中央星状瘢痕于T2WI呈低信号。增强扫描肿瘤呈轻至中度强化，各期均低于肾皮质强化程度，“慢进慢出”型强化方式相对多见，中央瘢痕呈延迟强化。

      鉴别诊断：

      1. 肾透明细胞癌：肾脏最常见的肿瘤，主体位于肾皮质，生长快、血供丰富，较小时密度常不均匀，坏死囊变多见，T2WI呈高信号，信号明显高于CCRC，皮质期强化明显，高于肾皮质，实质期迅速下降，呈典型的速升速降型。

      2. 肾嗜酸细胞腺瘤：多位于皮质区，体积较CCRC偏小，周围组织无受累征象，出血、坏死及囊变较CCRC多见，但两者又有许多重叠征象，如边界清楚、均质性、星状瘢痕及相对肾皮质乏血供等特点，容易混淆。

      3. 肾乳头状细胞癌：多位于肾皮质，出血、坏死多见；与CCRC相比，T2WI信号通常更低。增强扫描时呈轻度强化，强化程度较CCRC低，而排泄期强化更为明显，其强化呈现缓慢而持久的特点。

      4. 乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤：多见于女性，通常位于肾脏轮廓外，并与肾脏界面呈“劈裂征”为其较特异性表现。肿瘤一般无包膜，钙化罕见，坏死、出血及疤痕少见，有时在MRI化学位移成像可发现其内少量脂肪成分。肿瘤强化较CCRC明显，病灶内可见点条状血管影。