女,76岁
主诉:呕吐,食欲不振5天入院
病案讨论
腹部CT平扫+增强:空肠内见类圆形软组织肿块,边缘光整,肿块腔内外生长,增强扫描后,动脉期明显不均匀强化,静脉期持续性强化,延迟期强化程度减低,考虑间质瘤可能性大。
病理结果:(空肠)间质瘤
胃肠间质瘤( Gastrointestinal stromal tumors,GIST)是独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤,消化道最常见的良性肿瘤。主要发生在中老年人,以50~70岁为高峰年龄组。发生部位: 胃(50%~70),小肠(20%~30%),结肠、网膜、食管比较少见。根据其生物学行为分极低度、低度、中度及高度危险性4级。
病理与分型:
GIST由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成,CD117、CD34 (+)
向平滑肌方向、神经方向、平滑肌和神经双向分化缺乏分化特征等4种分化类型
免疫组化:表达CD117和DOG1阳性
发生部位: (1)黏膜下型。(2)肌壁间型。(3)浆膜下型。(4)胃肠道外型。
临床表现:患者多以上腹部不适、消化道出血或腹痛就诊,部分患者呕血、腹腔出血、发热或腹部触及包块。位于小肠的GIST可出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔。也可无任何症状或体征,体检时发现。
CT影像表现:
(1)直接征象:圆形、卵圆形或分叶状,与胃肠道关系密切的肿块,多数边界清晰、光整,极少数浸润周围组织、界限模糊。小肠间质瘤以空肠多见,肿瘤通常较大,绝大多数为偏心性,无肠壁向心性环状受累; 黏膜面溃疡时,气体、液体或口服对比剂进入肿瘤溃疡腔内。当肿瘤坏死空洞形成,与肠腔相通时表现为肠腔的动脉瘤样扩张,类似淋巴瘤表现。
(2)增强表现:肿瘤血供丰富,多数静脉期强化高于动脉期,增强扫描大多呈周边不均匀性强化,内部囊变坏死表现为低密度或不强化,肿瘤多可找到供血动脉或引流静脉,供血动脉多起自肠系膜上动脉,引流静脉多回流于肠系膜上静脉,本例病灶由肠系膜上动脉分支供血,诊断的关键点;可以动静脉短路,增强动脉期引流静脉的显影,这一征象也与本病易于血行转移有关。
(3)伴随征象:周围组织侵犯或远处转移,常见肝脏、腹膜、系膜转移等,淋巴节转移少。
(4)高危险度征象提示:肿瘤黏膜面溃疡、内部坏死、形状不规则、边缘模糊浸润、供血或引流静脉扩张、邻近器官侵犯等。
鉴别诊断:
1. 神经内分泌肿瘤:多见于回肠,肠管结节状或环形增厚,可伴钙化,增强扫描后,明显强化。
2. 小肠淋巴瘤:肠管增厚较明显,肠管呈瘤样扩张,不容易引起梗阻,ADC值明显减低。
3. 小肠腺癌:少见,肠管不规则增厚、肿块,不均匀强化,可继发肠管梗阻周围淋巴结增大。
治疗及疗效:常规放疗和化疗不敏感,主要依赖于手术治疗,术后85%复发转移,5年生存率仅50%-65%;其中复发、转移患者的预后很差,5年生存率仅10%-20%。
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
伊犁州友谊医院 陈菲菲教授
山东枣庄市中医医院 梁鸣教授
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