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影像表现：双侧眼球后壁脉络膜见弧形致密影，边缘清晰。T2WI/T1WI呈双低信号，右侧为著。增强未见强化。

          脉络膜骨瘤（choriod osteoma）又称为脉络膜骨性迷芽瘤。病因不明。多见于20~30岁的健康女性青年，单眼发病多见，也可见双眼发病，在双眼病例只有多个家系报道，呈现出遗传倾向。因肿瘤生长呈相对静止性，所以临床就诊年龄明显晚于肿瘤发生年龄，也有在体检时发现。

组织病理学显示脉络膜骨瘤由致密的骨小梁及衬以内皮细胞的大血窦和毛细血管组成，可见大量的成骨细胞、骨细胞和破骨细胞。骨小梁间的髓腔可见疏松的纤维血管成分、肥大细胞和泡沫间质细胞。脉络膜毛细血管变薄或消失，Bruch膜上可见聚集的含色素颗粒的噬黑色素细胞。

主要临床表现

1.症状    本病发展缓慢，早期患者一般无自觉症状，随着肿瘤增大，视网膜下新生血管形成，可伴有出血或视网膜下液。如果发生在黄斑区域，可有急性中心视力下降，视物变形，视力预后不良。慢性的视力障碍多为肿瘤表面的视网膜变性所致。

2.体征    眼底检查见肿瘤主要位于后极部，多呈扁平状生长，边界清楚并常有圆钝的伪足状突出，发病时间较长的肿瘤可呈丘陵状隆起但表面平滑。瘤体呈黄白色或橙红色，近似圆形或椭圆形，也可呈扇形或地图状。双眼发病者病变多为对称分布，部分可不对称或先后发病。瘤体的表面可见散在的色素斑块。肿瘤视网膜血管除随肿瘤表面形状起伏走形以外，有时可见由肿瘤深部发出短的血管分支在瘤体表面所形成的蜘蛛状血管丛，这些血管丛并不引起出血和渗出。有些病例可于黄斑中心凹附近发生脉络膜新生血管膜，可引起视网膜下出血及渗出。

3.特殊检查

  （1）血管造影：

     1）FFA：早期病变处呈斑片状强荧光，且逐渐增强。晚期为弥漫性荧光染色。如有新生血管形成，早期可见网状荧光渗漏。如有出血或色素沉着，则为荧光遮蔽。

     2）ICGA：早期为低荧光，周围脉络膜血管迂曲，晚期常见持续低荧光。

  （2）超声波检查：B型超声波检查可见肿瘤的强反射，并且大部分形成回声，球后大部分软组织被遮挡。降低增益至眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍然存在。

  （3）CT：CT扫描脉络膜骨瘤呈现与眶骨一致的高密度影像。眼球后极部圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的致密影，既不突向玻璃体，也不向球后发展。

诊断要点

1.多见于年轻女性，单眼多见，发病缓慢。

2.眼底后极部可见较扁平的，黄白色或橙红色的，地图状或类圆形肿物，周边可见伪足，表面呈丘陵状起伏，可有色素沉着。

3.超声检查显示肿瘤的强反射，降低增益肿瘤回声仍然存在。

4.CT扫描检查呈现眼球后极部圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的与眶骨一致的致密影。

5.眼底造影可见瘤体强荧光并逐渐增强，并发新生血管时可有荧光渗漏。

鉴别诊断要点

1.脉络膜黑色素瘤    脉络膜黑色素瘤多见于中老年人，肿瘤进行性生长，眼底检查可见视网膜下隆起棕褐色蘑菇样肿物，B型超声可探及蘑菇形肿块、“挖空”征及脉络膜凹等特征性表现；脉络膜黑色素瘤在MRI中呈现特征性短T1和短T2信号，但在CT中无骨性改变；FFA及ICGA显示瘤体荧光渗漏。无色素性或少色素性脉络膜黑色素瘤易与本病混淆。

2.脉络膜转移癌    孤立或多发的扁平状隆起，边界不规则，形态多样，多为黄色或黄白色，瘤体上方视网膜水肿，多伴有视网膜脱离，进展迅速，可双眼发病，全身体检时有时可发现原发病灶。

3.脉络膜血管瘤    孤立性脉络膜血管瘤眼底可见后极部的橘红色实性占位病变，隆起度不高，表面可有色素。超声检查在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起，为均匀的中强回声。彩色多普勒超声频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉性血流。FFA显示瘤体位于动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光，至动静脉期呈强荧光，晚期染料渗漏更明显；而ICGA于脉络膜荧光开始出现的1~5秒内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团组成，随后荧光素渗漏，呈强荧光灶。通过眼底检查，超声检查，FFA和ICGA检查，有助鉴别。注意脉络膜血管瘤钙化时与脉络膜骨瘤的鉴别。

4.巩膜脉络膜钙化    临床表现为轻度隆起的眼底黄白色地图状病灶，CT及超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同的影像。但巩膜脉络膜钙化多见于中老年患者，病灶多位于周边部眼底，表面有时呈现火山岩状隆起。患者可伴有以低钾性代谢性碱中毒为特征的常染色体隐性遗传性综合征。

5.眼内骨化    脉络膜骨瘤只发生在脉络膜。眼内骨化除了脉络膜，眼部其他部位也可有骨化。常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内，CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相同眼内骨质影像，常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底，影像学检查眼轴可短于正常眼，视力丧失及病史有助于鉴别诊断。

治疗原则与进展

无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主。若并发视网膜下新生血管膜且位于中心凹附近时，激光光凝治疗多影响视力，可考虑光动力疗法治疗。