中国医学影像联盟

女，48岁，头痛。

病案讨论

影像表现：右侧外侧裂区及右侧桥小脑角区见团片状长T1、T2信号占位，DWI呈高信号。增强后无强化。

表皮样囊肿（Epidermoid cyst,EC）

颅内EC是先天性缓慢生长的良性病变，又称“胆脂瘤”或“珍珠瘤”；90%的病变位于脑外硬膜下，好发部位桥小脑角区、基底池、鞍旁区和脑室内，其中发生在桥小脑角区占50%以上，仅有少数位于脑实质内或硬膜外。

EC的发生为胚胎早期神经沟封闭时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致从神经沟内残留外胚层细胞发展而来。组织学上肿瘤呈圆形或卵圆形，外表光滑或呈分叶状、菜花状，有包膜，通常呈囊性，亦可为囊实性，肿瘤内容物主要是角化蛋白、脂肪酸、胆固醇结晶及坏死细胞碎屑。

临床表现：可发生任何年龄，发病高峰约40岁左右，无明显性别差异。由于肿瘤生长缓慢、质地柔软且富有粘性，其占位效应轻或无，临床通常无症状；少数情况下可出现头痛、呕吐、癫痫及视力下降等非特异性表现；但肿瘤发生破裂后，其内容物进入蛛网膜下腔及脑室系统，造成急、慢性化学性脑膜炎，可阻塞导水管引起脑积水。据文献报道，即使肿瘤生长在脑脊液通路上，却很少引起梗阻性脑积水，推测原因可能与肿瘤包膜及瘤体对脑脊液具有通透性有关。

影像表现：典型的表皮样囊肿表现为脑外脑池肿块，具有“塑形”、“钻缝”生长特征；T1WI通常呈低信号、T2WI呈高信号，少数肿瘤MRI表现不典型，T1WI、T2WI均呈高信号或不均匀高低混杂信号，这主要与肿瘤内容物中角化物及蛋白成分的构成比例不同有关；有学者认为在T2-FLAIR序列上EC表现为絮状或混杂信号呈“污垢状”，具有一定特征性。在DWI序列上，弥散受限被认为具有重要的诊断及鉴别诊断意义，其原因是肿瘤内的鳞状细胞呈层状排列及内容物中蛋白浓度增高，使水分子具有较强的各向异性而限制了弥散运动，也有文献认为不仅有水分子弥散受限的作用，也有T2WI穿透效应存在的因素。增强扫描肿瘤通常不强化，当合并感染时可见囊壁环形强化。

【诊断要点】

1.病灶沿脑外脑池“塑形”、“钻缝生长”极具特征。

2.典型EC通常T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，T2-FLAIR表现为絮状混杂信号呈“污垢状”，DWI序列呈高信号，具有特征性；增强扫描后病变无明显强化，合并感染时可见囊壁环形强化。

3.如果病灶T1WI呈高信号，即称为“白色表皮样囊肿”。

讨论部分内容来自中国医学影像联盟系列丛书之《神经影像征象解析》肿瘤篇