中国医学影像联盟

女，21岁，2月前无明显诱因出现视物不清，偶有头痛，当时未予注意，在当地医院行口服药物治疗，症状未见缓解，3天前视物不清症状加重，在当地医院行头颅MRI检查示颅内占位，长入脑室，现为求进一步治疗，来院治疗。

病案讨论：

     影像表现：孟氏孔区占位，T2WI示内部及边缘多发小囊泡，弥散明显受限，增强整体呈弱强化，内夹杂少许条片状高强化区。

     术后病理:（透明隔）中枢神经细胞瘤。免疫组化：MGMT（30%+）；P53（-）；GFAP（10%+）；Ki67（3%+）；IDH-1（-）；PTEN（-）；NeuN（+）；LCA（-）；Oligo-2（1%+）；Syn(90%+)。

      中枢神经细胞瘤 (central neurocytoma，CNC)，WHO2级，发病部位多位于侧脑室透明隔近孟氏孔处，广基底与透明隔相连，也可见于第三及第四脑室。

     病理组织学: 中枢神经细胞瘤起源于室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间。瘤体标本切面色灰白，质软，呈“鱼肉样”，血供较丰富，钙化，坏死和囊变较为常见。光学显微镜下瘤细胞由小圆形的单一细胞构成，细胞核圆形或椭圆形，一般无核分裂象。胞浆透亮，可见核周空晕，胞间可见丰富的分支毛细血管。

    免疫组化:  Syn和NSE呈阳性表达，其中特异性标记物是Syn，而GFAP与S-100一般为阴性表达。

    临床表现：好发于中青年，以20~40岁多见，无明显性别差异，由于肿瘤发生部位深、多因头痛恶心、呕吐等颅内高压症状就诊。

    影像学特点：CNC主要位于透明隔近孟氏孔区，宽基底与透明隔、室壁相连呈扇形征，边缘不规则，肿瘤可呈不规则形向两侧生长，可使透明隔向对侧明显移位，均伴有不同程度脑积水；肿瘤巨大时可突入第三脑室，瘤周水肿及肿瘤侵入脑实质罕见。肿瘤最大特点为细胞致密，DWI呈高信号，ADC值低，常见多发囊变、钙化和血管流空影，呈“蜂窝状”表现，囊变位于肿瘤周边更具特征性。强化不定，可轻度强化到明显强化，部分可见大部分肿瘤不强化，但局灶性结节强化呈“宝石征”。病灶边缘与侧脑室壁之间表现为多发条索状影，牵拉并黏连侧脑室壁呈“缆绳征”，MRS可见明显升高的Cho峰，NAA峰降低，PWI实性部分一般呈高灌注。

   小结：孟氏孔区宽基底+扇贝缆绳+弥散强化失匹配