中国医学影像联盟

女，6岁

现病史:患者缘于6年余前出生时即发现左手拇指多指、并指畸形，现患儿6岁，患指多、并指畸形影响患肢功能，为求诊治来我院就诊，经门诊查体后以“左拇指多并指畸形”收入院，拟行手术治疗。

患者自发病以来，无发热、盗汗，无尿频、尿急、尿痛,精神、饮食及睡眠可，大、小便正常，近期无体重明显减轻。

既往史:否认“高血压病”病史。否认“糖尿病”病史。否认“冠心病”病史。否认“肝炎、结核”等传染病病史。否认手术、外伤及输血史。否认食物及药物过敏史。

个人史:生于原籍，久居当地，未到过疫区及牧区，否认吸烟次酒不良嗜好，否认性病史

婚姻史:未婚，

家族史:家族中成员无传染病史，无家族遗传病病史。

病例讨论

CT表现（轴位结合重建示）:左拇指末节旁可见赘生指骨，分节良好，赘生指骨与拇指末节软组织相通;余组成骨骨质完整，骨皮质连续;诸关节对应关系良好。

印象：左拇指末节多并指畸形。

手术名称:1.左拇指多并指畸形并指分离术； 2多指切除术；3.左拇指近节指骨截骨矫形内固定术；4.指间关节韧带修复术+指伸肌腱移位重建术)

麻醉方式:(全身麻醉)

手术经过、术中发现的情况及处理:患者入手术室，麻醉生效后取仰卧位，术区常规消毒、铺巾，患肢加压止血，于左手拇指桡侧做“Z”形皮肤切口，于桡侧指骨膜外表面游离，探查见桡侧指伸肌腱存在，发育薄弱，正常拇指桡侧指关节囊发育薄弱、松弛，将桡侧多余指完整剥离，分离并指剔除，移植重建指伸肌腱，给予拇指近节指骨超声骨刀楔形截骨，纠正指骨力线，金属骨针交叉固定截骨端和指间关节，给予加强缝合桡侧关节显，严格止血，修剪皮瓣后，缝合切口，去止血带，无菌敷料包扎，夹板固定，术毕。病人清醒后安返病房。

术后：

       先天性并指亦称蹼指，是指两个或两个以上的手指部分或全部组织成分相连，不能独立分开的一种先天性畸形，仅次于多指畸形，Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33~0.5‰。最常见的是中环指，拇指较少累及。最常见者，相邻两指仅软组织连接，偶尔有骨及关节连接。多见于双侧，有时并发足趾并趾畸形，同时还有其他肢体异常。

多指畸形

多指畸形( polydactyly)是最常见的手部先天畸形,临床多发生于拇指桡侧和小指尺侧,易合并其他畸形。多指有遗传因素,单侧单独发病多见。

【临床表现】

并指畸形：表现多样，可为两指并连、三指或四指并连，涉及拇指的较少见。常见症状包括皮肤短缺、骨骼畸形、血管神经畸形等。

多指畸形：可分为桡侧多指（复拇指畸形）、中央型多指和尺侧多指，其中以复拇指畸形最为常见。表现为正常手指以外的孪生手指，或指骨、单纯软组织成分或掌骨的赘生。

【影像学表现】

多指畸形影像片可确诊多指类型。桡侧多指分为7型( Wassel分型)

Ι型:远节指骨分叉,有共同的骨骺和指间关节,多数有两个独立的指甲。少数共用一个指甲,拇指末端变宽。

Ⅱ型:远节指骨完全重复,各有独立的骨骺,分别于近节指骨相关节。

Ⅲ型:远节指骨重复近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节近节指骨与掌骨头有正常关节。

Ⅳ型:近节指骨完全重复,各有独立的骨骺,与掌骨头相关节。

V型:第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

Ⅵ型:掌骨重复,拇指完全重复,其中之一可发育不良。

Ⅶ型:正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指。

并指畸形分型