中国医学影像联盟

男，45岁，声音嘶哑1月半，外院头颅MRI示右侧颈静脉孔区占位。

病案讨论

影像学表现：CT示右侧颈静脉孔区低密度占位，内见斑点状钙化灶，骨窗提示邻近骨质结构膨胀性溶骨性骨质破坏。MR示病变呈长T1极长T2信号，信号不均匀，无扩散受限，增强扫描轻度强化。

病理：（肿瘤）：经典型脊索瘤。另见纤维结缔组织、骨组织及横纹肌组织。

（硬膜）：纤维结缔组织、骨组织及少量脊索瘤组织。

（骨头）：纤维结缔组织及骨组织，局灶见少量脊索瘤组织。

免疫组化结果：1号片：Brachyury（+），CK（+），Ki-67（约3-5%）；6号片：CK（+），Brachyury（+）。

颅底脊索瘤：是一种少见的原发性骨低度恶性肿瘤，起源于残存的胚胎脊索或异位脊索，可发生于脊柱中轴骨的任何部位，其中以一头（枕骨斜坡）和一尾（骶尾椎）最常见，两者约占 80%-90%；发病年龄也具有一头一尾的特征，即多见于老年人及青少年；肿瘤对放化疗不敏感，临床以手术切除为主要方法。

临床表现：脊索瘤属于低度恶性肿瘤，位置较深、且生长缓慢，临床表现缺乏特异性，其症状与肿瘤位置及对邻近组织结构侵犯密切相关，最常见症状为头痛、头晕，表现为弥漫性持续性钝痛，并向后颈枕部放射。

病理分型：

1. 经典型：最多见，其内无软骨或其他间充质；

2. 软骨样型：约占 5%-15%，既有经典型脊索瘤的结构，又含有丰富的软骨样区域或钙化；

3. 去分化型：由经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性间充质成分构成。

影像学表现：

CT 平扫：病灶位于中线区，膨胀性溶骨性骨质破坏伴规则/不规则软组织肿块，密度不均匀（可能与病灶内部液化坏死、囊变、出血有关），边界清楚，病灶内或周边常可见点状或条片状残存骨质或钙化。

MRI 平扫：信号混杂而不均匀，T1WI 多呈不均匀等低信号，其内高信号区域可能为钙化、出血或黏蛋白成分，T2WI 呈混杂高信号，其内低信号提示为死骨、钙化或纤维间隔，且纤维间隔常将肿瘤分成小叶状，典型者呈蜂房样改变。增强扫描：多呈轻-中度持续性、缓慢强化，动态增强曲线为上升型和平台型，随着时间的延长，瘤内低信号纤维分隔可见强化。

病例展示：53 岁，男性，头痛 5 月，加重伴双眼视物模糊 2 月。

诊断要点：

1、发病部位与年龄的两个一头一尾（即枕骨斜坡、骶尾椎和老年人、青少年）；

2、膨胀性溶骨性骨质破坏，T2WI 上蜂房样改变为其特征性表现，病灶内囊变、钙化/死骨、出血较常见；

3、增强扫描轻-中度不均匀强化，动态曲线为上升型为主。