中国医学影像联盟

女，43岁，头痛头晕一年。

病案讨论：

影像表现：右侧小脑半球可见一囊实性病变，实性部分呈稍长T1、T2信号，边界清，周围见大片状长T2水肿信号，DWI/ADC示病灶未见扩散受限，增强扫描病灶实性部分显著强化，PWI呈高灌注，周围可见增粗血管影。影像诊断血管母细胞瘤可能性大。

病理结果：右侧小脑半球血管母细胞瘤。

      血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是发生于中枢神经系统的高度血管分化的真性血管性良性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。HB可发生于任何年龄，但以青壮年居多，发病年龄高峰为35～45岁，男女比例为2: 1。好发部位依次为小脑半球、小脑蚓部、延髓及桥小脑角，幕上相对少见。大多数HB为单一病灶，但在常染色体显性遗传的Von Hippel Lindau（VHL）患者中，血管母细胞瘤则可多发。

      HB的临床表现缺乏特异性，主要为小脑相关症状，包括头痛、眩晕、呕吐、行走不稳、共济失调、颅内压增高以及脑神经损害等症状。HB分为囊实性、单纯囊性和实性三种类型，以囊实性多见，其中大囊小结节型最为典型。

      HB的MRI表现：肿瘤通常为囊实性，界限清楚或欠清，实性部分T1WI以等、稍低信号为主，T2WI及T2-FLAIR呈稍高/高信号，实性部分T2WI高信号与肿瘤实质内大小不等、致密的毛细血管网或血窦组织构成有关。肿瘤于DWI呈低信号，反映肿瘤内富含大量的薄壁血管而组织结构疏松。肿瘤内或瘤周可见大量条状血管流空影，推测原因为肿瘤生长过程中缺氧，血管内皮生长因子（VEGF）升高，导致组织血管大量生成，其反应组织学上富血供的结构与成份，此为HB的重要特征性表现。瘤周水肿是实性血管母细胞瘤的另一特征性表现，与瘤体内富含大量成熟毛细血管致毛细血管通透性增高，血管内渗出较多有关。肿瘤附近常可见沿小脑沟走行的T2-FLAIR高信号，即“脑沟征”，可能是由于大量VEGF导致富蛋白水分渗透至蛛网膜下腔导致，或由于局部静脉高压淤血所致，该征象常可见HB及其他血管源性肿瘤。增强后HB实性部分呈显著强化，强化程度等同血管，反映其血供丰富的病理特点，即肿瘤实质部分主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和网状内皮细胞组成，因此增强后血窦由对比剂填充，使其T1时间显著缩短。HB实性部分的长T2区域常出现更高强化，T2等信号区域强化相对较弱，分别对应HB网状结构中血窦结构及细胞结构，类似毛细胞星形细胞瘤的“双相征”，此为该肿瘤的特征性表现。

      血管母细胞瘤（HB）四主征：流空、水肿、高强化、高灌注。