中国医学影像联盟

患者：男，49岁。

主诉：突发左侧腰背部疼痛不适。

病案讨论

影像表现：左肾体积增大，见片状不均匀稍高密度影，病灶偏前部呈片状脂肪密度影，偏前外侧部见片状更高密度影，其他区域呈较低密度影，左侧肾周见索条影，边缘模糊，右肾亦见结节状脂肪密度影及水样低密度影，边缘清晰。另左侧胸腔见积液征象。

最终诊断：左肾血管平滑肌脂肪瘤合并出血，右肾血管平滑肌脂肪瘤及右肾囊肿。

   概述

   肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML），又叫肾错构瘤，是最常见的肾脏良性肿瘤，由平滑肌、血管、脂肪三种成分构成，比例差异大。1880年Bourenville首次报告，此后一直被认为是一种错构瘤，后经克隆分析技术和超微结构研究表明，AML是单克隆增生的真性肿瘤，平滑肌为肿瘤成分，而脂肪则是化生性或反应性成分。AML现已被归类为血管周围上皮样细胞肿瘤。

    分型

    合并结节性硬化症(TSC)：常见于青少年，男女比例大致相等，约占RAML的20%，多为双侧、多发性生长，病灶大小不等，相对较大。生长速度较快，更易出现自发破裂出血

    不合并结节性硬化症：散发，常见于中年女性，约占RAML的80%；多为单侧、单发性生长。生长速度较缓慢，病灶大者破裂出血风险增加

    临床表现

    临床表现与肿瘤大小有关，病灶较小的患者多无临床症状当病灶>4cm，68%-80%的患者可出现相关症状。腰腹部疼痛，扪及肿块，肉眼血尿。突发性腰部剧烈疼痛:肿瘤破裂致腹膜后出血，RAML最严重并发症。TSC临床三联征:癫痫发作、智力低下、面部血管纤维瘤。

    病理--典型AML：“三相” 血管、脂肪、平滑肌细胞，AML瘤内血管大多发育畸形，缺少血管弹性内膜，管腔大小不一管壁多有增厚且厚薄不均，故易造成瘤内出血。    

    影像学表现

    典型RAML：多呈圆形或椭圆形，膨胀性生长，境界较清，病灶大部分位于肾轮廓外，与肾实质交界显示清晰。杯口征/皮质掀起征:正常肾实质与肿瘤交界的边缘呈现杯口样隆起。劈裂征:肿瘤与肾实质交界处平直，略形成尖端指向肾门，形似劈裂。

    CT表现：病灶密度不均匀，实质部分略高于正常肾实质，可见斑片状或多房状呈低密度的脂肪部分(CT值<-20HU)较大病灶内出现坏死液化可呈液性密度，增强病灶明显不均匀强化，脂肪部分不强化，实质部分可表现为“快进快出”、“快进慢出”或“渐进性强化”的影像学表现，强化方式的不同可能与肿瘤的血管成分的多少、厚薄壁血管的存在比例及缺乏引流血管等因素有关。  

    MR表现：T1WI呈高信号，T2WI呈较高信号，压脂后信号明显降低。脂肪组织在同相位序列呈高信号，在反相位序列呈“勾边效应”，核心高信号，周围有低信号黑边。脂肪部分区域较小，MR分辨率不足时，也可表现为反相位局灶性信号减低。增强后脂肪部分不强化，实质部分不均匀强化。

    RAML治疗

治疗目的: 消除症状、保护肾功能、预防破裂出血。

病灶<4cm: 患者常无症状，建议随访。

病灶>4cm: 可根据患者情况进行外科治疗预防出血，如选择性动脉栓塞及肿瘤切除。

合并TSC: 可使用mTOR抑制剂(依维莫斯)及类固醇激素随访频率应提高。

出现急性破裂出血: 应立即行选择性动脉栓塞。