中国医学影像联盟

男，44岁，无明显诱因出现头痛呕吐一月。

病案讨论

      影像学表现：右侧颞枕部团块状异常信号，窄基底附着小脑幕，边界清，大小约4.5x4.9x6.1cm，T1WI呈高低混杂信号，T2WI呈等低信号，内见点条状更低信号，弥散部分受限，周围见脑脊液环，增强扫描呈不均匀明显强化，邻近小脑幕强化；周围脑组织受压，中线左移约0.9cm。考虑：右侧颞枕部占位，考虑1.孤立性纤维性肿瘤 2.脑膜瘤。

     病理诊断：孤立性纤维性肿瘤。

     孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，SFT）一种少见的以间叶组织来源为主的梭形细胞肿瘤，可以发生在全身的多个部位，其中以发生于胸膜多见。大多表现为局部缓慢生长的无痛性软组织肿块，且其免疫组织化学以波形蛋白（Vim）和CD34阳性为代表，其临床症状与肿瘤的位置、大小及是否影响中枢神经有关。大部分SFT可经手术切除治愈，但也有SFT恶变和转移的报道，因此诊断为SFT的患者应该长期随访。

      临床表现多为无症状或症状较轻，这取决于肿瘤的生长部位、大小及有无压迫颅神经。SFT的肿瘤复发率和病死率发现是相对较高的。SFT影像表现与脑膜瘤极为相似，不易被及时诊断，因此增强对SFT的影像特征的认识是非常必要的。

      病理学：组织学上，瘤细胞大多呈细长的梭形细胞，呈束状排列，瘤内具有丰富的胶原纤维束，将瘤细胞分隔；没有漩涡和席纹状结构，也没有砂粒体；细胞丰富，核分裂活跃较少见。因此在形态学方面，发现SFT与其他梭形细胞肿瘤例如纤维型脑膜瘤很相似，且常规病理鉴别难以区分，所以往往还需要依靠免疫组织化学检查进行病理确诊。在免疫组织化学方面：SFT呈现出Vim、CD34弥漫性强阳性，但EMA蛋白阴性。与颅外肿瘤相似，Bcl-2阳性。其中发现CD34是公认的比较特异性和准确的免疫标志物。目前，中枢神经系统的SFT 的病例均在病理检查后确诊。

     影像学特征：SFT多起源于硬脑膜，表现为典型的颅内脑外肿瘤影像，偶然见于脑实质，甚至脑室内。肿瘤多发生在幕上，宽基底紧贴脑膜。SFT通常呈类圆形或者分叶状表现，部分形态不规则。

     CT平扫SFT大多表现为实质呈稍高密度影，出现液化坏死或囊变时肿瘤内见低密度区。目前推测认为实质呈稍高密度的主要原因可能为细胞排列紧密且富含胶质造成。肿瘤实质内的钙化较为少见。SFT 容易引起周围骨质压迫吸收甚至是侵入破坏（本例即可见蝶骨大翼、眶骨骨质破坏）。之前有恶性孤立性纤维瘤的研究，但均未见脑内起源出现身体其他部位转移的报道。

     MRI具有良好的组织分辨率和多方位成像优点，可以更好的观察肿瘤的结构形态及组织成分，较CT更具优势。SFT在T1WI序列显示实质部分多为稍高信号，部分病变显示呈等或者低信号，合并有囊变坏死可见更低信号区。既往文献报告肿瘤实质部分出现T1WI稍高信号具有一定特征性。SFT在T2WI上实质部分主要表现高低混杂信号、等或稍低信号，合并囊变坏死可见明显高信号区。增强扫描均明显强化，即低信号区亦出现明显强化，呈所谓“阴阳征”，此征被认为是SFT的特征性表现。有学者研究认为肿瘤的胶原纤维在T2WI序列显示为低信号，而富细胞区呈现高信号，从而使SFT在T2WI序列呈现高低混杂信号的特征性表现。肿瘤周围及内部可见多发迂曲血管流空征象，考虑可能与肿瘤血供丰富并富含血管有关，对于诊断本病具有一定的提示意义。数字血管减影（DSA）及MRI灌注成像同样提示SFT是富血供肿瘤，所以对其进行手术前的栓塞或能减少术中出血。既往研究有学者认为SFT起源于脑膜上皮细胞，所以会出现脑膜尾征，有学者认为脑实质（脑室）内亦可见SFT，这说明 SFT不是起源于脑膜上皮细胞，而是起源于脑微血管结构和脉络丛的间充质细胞。另外，目前认为MRI功能成像对SFT的鉴别诊断具有一定价值。DWI序列出现扩散受限，推测认为可能与病灶内局部细胞增殖速度较快、细胞排列较紧密有关。

      SFT主要与颅内脑外肿瘤鉴别，当发生与脑实质或脑室时还需要与脑内及脑室内肿瘤鉴别。主要与纤维型脑膜瘤、神经鞘瘤等进行鉴别。脑膜瘤一般密度均匀，可合并有钙化，MRI以T1呈等低信号，T2呈等或稍高信号为主，信号常常较均匀，增强扫描呈明显强化表现，“硬膜尾征”通常较明显，临近骨质可出现增厚。而SFT密度及信号往往不均匀，多无钙化，“硬膜尾征”出现概率低，周围骨质一般以压迫吸收为主，恶性程度高时可见骨质侵蚀破坏。在MRI检查若出现典型“阴阳征”时有助鉴别诊断。 虽两者有一定差别，但由于两者表现有很多相似之处，且SFT发病率很低，脑膜瘤发病率很高，在工作中 SFT常常被误诊为脑膜瘤。神经鞘瘤由于来源于神经鞘施万细胞，常常沿神经鞘膜生长，有其好发部位，易于诊断。

      总之，SFT是颅内少见的梭形细胞肿瘤，其影像学表现具有一定特征性，但又缺乏特异性，往往容易误诊为脑膜瘤。大多数SFT的临床表现为良性表现，最好的治疗方法应该是尽可能将肿瘤全部手术切除，这可以治愈绝大部分SFT患者。而对于不能全切的 SFT患者，会出现局部复发和远处转移表现，需长期随访，必要时须再次手术。