中国医学影像联盟

患者：女，38岁。

主诉：发现脾脏占位性病变1月余。

现病史：患者一月余前于当地医院行彩超提示脾脏占位性病变，无腹痛腹胀、无畏寒，无发热，无恶心，无呕吐，无皮肤巩膜黄染等，未经任何治疗，现为求诊疗就诊于荆门市中心医院。

既往史：平素健康状态良好。

病案讨论

腹部CT平扫及增强示：脾脏体积增大，脾实质近脾门区可见一类圆形稍低密度软组织团块影，边界较清，大小约6.3×5.4cm，增强呈轻至中度渐进性强化。

上腹部MR平扫及增强示：脾脏实质近脾门区可见一类圆形异常信号灶，边界较清，大小约6.5×5.2cm，T1WI、T2WI以等信号为主，其内部边缘见环形排列点片状低信号；DWI以低信号为主，增强扫描呈渐进性强化，以延迟期强化为显著。

影像学诊断：脾脏占位，考虑为SANT可能性大。

病理诊断：送检脾脏肿物，经多处取材制片，镜下呈多数小结节状，可见纤维组织、血管增生，部分血管壁伴玻璃样变性，局部区域可见坏死，伴较多以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性细胞浸润，并可见含铁血黄素沉着，考虑为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。

      脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen，SANT）是一种罕见脾脏良性血管性病变。Martel等于2004年正式命名，由于发病率低，对其影像学表现缺乏认识，既往术前往往误诊为血管瘤、错构瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等其他病变。该病女性较多见，男女比例约1：1.3～1:2，平均年龄为50岁左右，偶见于儿童，肿块大小多在3～17cm左右。

      SANT由脾脏红髓成分组成，缺乏白髓成分，是一种错构瘤样病变，但特有的结节性血管瘤样改变和传统的错构瘤不同。大多数SANT患者无症状，少数病例可出现腹痛等，个别病例可合并结肠癌、黑色素瘤、肾透明细胞癌、胆管细胞癌等。

      组织学特征：纤维硬化间质中间隔分布多个血管瘤样结节，大小不一，以周边分布为主，呈“辐射状”排列，纤维硬化间质以中心分布为主，形态似星芒状。血管瘤样结节中央可见裂隙样、窦样或不规则血管腔隙，结节周围为同心圆状增生的纤维结缔组织，其间散在分布的慢性炎细胞浸润、灶性钙化及含铁血黄素沉积，通常无核异型性及坏死。

      免疫组化：血管瘤样结节内由表达CD34阳性的小血管、CD8阳性的窦性腔隙及表达CD31阳性的内皮细胞组成。

      该病目前发病机制尚不清楚，主要有两种观点：

      1. SANT是一种反应性病变，SANT中结节由血管内皮细胞、组织细胞及肌纤维母细胞组成，可能是脾红髓对间质血管的过度增生发生的独特转化；当机体遭遇炎症性疾病时，脾红髓淤血，髓窦和小血管扩张，周围的组织因缺氧而导致纤维组织及肌纤维母细胞增生并胶原化形成特征性的血管瘤样结节。

      2. SANT可能是一种自身免疫性疾病，可能与IgG4相关性疾病或EB病毒感染有关。

      影像学表现：

      CT：通常为单发的类圆形或浅分叶的稍低密度肿块，偶见多发，可见钙化。增强扫描呈渐进性、向心性强化形式，部分病灶可见假包膜。

      MR：表现为类圆形或浅分叶肿块，边界清，T1WI呈等、低信号，同相位较反相位信号减低，T2WI呈不均匀低信号，DWI呈低信号，典型者呈“轮辐状”改变；增强扫描示病灶呈渐进性、向心性强化。强化形态：轮辐状强化、结节状强化、中央纤维瘢痕延迟强化，可见“星芒征”或“裂隙征”。

      鉴别诊断

      1. 脾脏血管瘤：最常见的脾脏良性肿瘤，多无症状。先天性胚胎期血管发育异常形成，大多数是海绵状血管瘤。通常单发，也可多发或弥漫性分布。病理学特征：大体上，血管瘤无包膜，切开后可见多发紫红色海绵状结节，边界不规整。镜检下，脾脏正常结构破坏，可见多个扩张的薄壁血管腔或血窦，管壁覆有单层扁平内皮细胞，有坏死物、渗出物附着，血管和血窦之间有纤维组织分隔，纤维化区域可见钙质沉积。影像学表现：CT平扫显示边界清的低密度肿块，可囊变、坏死，边缘可见钙化灶。增强扫描强化方式多样，通常为边缘厚环强化并向中心充填。MRI T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，呈“灯泡征”，增强表现与CT类似。血管瘤可发生梗死、血栓形成、出血或纤维化，有中央瘢痕的血管瘤可见中央低密度或低信号区。

      2. 脾脏错构瘤：是胚胎早期发育错乱、组合比例失调所致的一种脾脏良性肿瘤样病变。临床少见，任何年龄均可发生，多见于成人，无明显性别差异。早期多无症状，常在体检中被发现。病理学特征：由多种组织成分构成的肿块，内部成分多样化，包括扩大的血管腔、淋巴网织样细胞、纤维组织和钙化组织，偶尔可见含铁血素沉着。分为红髓型、白髓型、纤维型及混合型4种类型，以红髓型多见。影像学表现：通常单发，少数多发，病灶大小不等伴有脂肪组织及钙化是其典型影像学征象。平扫呈等或稍低密度，有时仅能凭借轮廓改变判断病灶存在。增强动脉期肿瘤呈弥漫性不均匀轻度或明显强化，门静脉期呈渐进性强化，延迟性病灶大多数密度接近或稍高于脾。MRI T1WI呈等或稍低信号，T2WI通常呈不均匀高信号（纤维成分及钙化少，信号越高），DWI呈低信号，增强扫描同CT。