患者:女,24岁。
右耳听力下降1周。
双侧前庭低信号球囊大于/等椭圆囊,耳蜗中阶低信号结节状扩大。
右侧耳蜗基底圈、右侧上、后半规管及前庭外淋巴明显强化,提示耳蜗何前庭血-迷路屏障损害可能,请结合临床。
血迷路屏障破坏。
内淋巴积水在内耳MR钆造影图像上主要表现为内淋巴间隙普遍扩大,即蜗管、球囊及椭圆囊呈低信号,且范围增大,前庭池、半规管及耳蜗内的外淋巴间隙因含有钆对比剂呈高信号,范围减小。
正常内耳的MRI,轴平面,3D-FLAIR 4小时后对比。耳蜗转弯处几乎完全充满对比增强的外淋巴;耳蜗中阶的中央区域以一条细线的形式表现(三角箭头)。正常的球囊(短箭头)和椭圆囊(长箭头)被对比增强的外淋巴分开并包围。球囊比椭圆囊小,占据前庭区域的最小部分。
梅尼埃病主要表要为内淋巴积液。内淋巴水肿严重程度分级。A,左侧内耳 MRI 影像,未见内淋巴水肿(0 级)。耳蜗未见内淋巴腔扩大。对比增强后的外淋巴腔清晰可见。B,左侧内耳 MRI 影像,显示轻度内淋巴水肿(1 级)。内淋巴腔扩大,呈低信号(暗)信号突出至对比增强外淋巴腔的高信号(亮)区域。C,左侧内耳 MRI 影像,显示明显内淋巴水肿(2 级)。内淋巴腔扩大,呈低信号(暗)信号突出至对比增强外淋巴腔的高信号(亮)区域。鼓阶突入鼓阶腔,但外淋巴腔仍呈半圆形。D,左侧耳 MRI 影像,显示极度内淋巴水肿(3 级)。内淋巴腔扩大,呈低信号(暗)信号突出至对比增强外淋巴腔的高信号(亮)区域。严重扩张的鼓阶导致外淋巴腔呈扁平状。
前庭、耳蜗积水分级
前庭
1:轻度:球囊与椭圆囊大小相等或更大,但并不相连。
2:中度:半规管和椭圆囊汇合处包含了大约50%的前庭部位
3:重度:前庭内淋巴间隙完全消失
耳蜗
1:中度:蜗管扩张伴前庭阶部分闭塞
2:重度:完全消失的前庭阶
一名53岁患者被诊断为左侧梅尼埃病,根据2015年Ba´ra´ny标准,行轴位4小时延迟钆增强3D-FLAIR MRI检查,显示在症状侧,球囊(细箭头)比椭圆囊(粗箭头)大,但未融合,符合轻度前庭积水(低级别球囊积水)。与右侧正常的球囊进行比较。没有耳蜗积水的证据。
一名58岁左侧确诊梅尼埃病男性的轴向4小时延迟钆增强3D-FLAIR MRI。受影响的耳朵显示中度前庭积水,球囊和椭圆囊汇合,占据前庭的大约50%(粗箭头)。周围薄层外淋巴仍然可见。此外,还存在中度耳蜗积水,部分消失的前庭阶(箭头)。还请注意症状耳中增加的外淋巴强化,这被认为代表了血迷路屏障受损。
一名44岁男性单侧确诊梅尼埃病患者的严重前庭和耳蜗积水。a 横断面4小时延迟钆增强3D-FLAIR MRI,显示严重前庭积水,几乎完全消除了周围外淋巴空间(粗箭头)。只有在水平半规管基部可见一小圈外淋巴(虚箭头)。由于耳蜗导管扩大,前庭阶完全消失,表明存在严重耳蜗积水(箭头)。该患者还表现出不对称的外淋巴增强(对侧耳朵未显示在此)。b 重度T2加权横断面序列。请注意,该序列对于参考整个迷路液空间特别有帮助。
一名临床诊断为左侧梅尼埃病的73岁女性的延迟后对比3D-FLAIR MRI。左侧囊状结构未显示,提示可能存在内迷路瘘或塌陷(细箭头)。请注意右侧未受影响耳朵的正常囊状结构(粗箭头)。此外,左侧耳朵的外淋巴信号强度略有增加。没有前庭或耳蜗积水的证据。
一名62岁男性,根据2015年Ba´ra´ny标准被诊断为右侧可能的梅尼埃病。a 显示前庭下部的轴向延迟对比增强3D-FLAIR MRI。右耳的球囊和椭圆囊汇合,提示中度前庭积水(虚线箭头)。与对侧耳正常的球囊(细箭头)和椭圆囊(粗箭头)进行比较。没有证据表明存在耳蜗积水。b 同一患者,在耳蜗基底周水平。注意症状性右耳的外淋巴增强增加,提示血-迷路屏障功能障碍(箭头)。
一名52岁女性单侧确诊梅尼埃病的轴位4小时延迟3D-FLAIR MRI(a)和轴位重度T2加权序列(b)。在有症状的右耳中,粗箭头显示严重的前庭积水,周围外淋巴完全消失。此外,中阶扩大,部分消失的前庭阶与中度耳蜗积水一致(箭头)。该患者没有左侧听觉症状,但在左耳中明显可见球囊和椭圆囊汇合,提示中度前庭积水。此侧未见耳蜗积水。
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