模拟内翻性乳头状瘤伴恶变的上颌窦恶性肿瘤——弥漫大B细胞淋巴瘤
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伊犁州友谊医院 陈菲菲教授

  • 发布:
  • 陈菲菲 伊犁州友谊医院
  • 类型: 原创
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  • 275
  • 编码: 6535
  • 是否确诊: 诊断确定
期限: 从购买之日起365天 (在此之间可反复观看)
病例详情

患者:男,92岁。

主诉:发现左侧面颊肿物2月余。

现病史:患者及患者家属诉患者于2024年4月发现左侧面颊部有米粒大小肿物,无触痛,无皮肤破溃等不适,当时未在意,未行系统诊治,予以外用药物涂抹,具体不详,症状无明显缓解,肿物呈进行性增大。

我是标题

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病案讨论

CT表现:左侧上颌窦见不规则软组织密度肿块影,其内可见条片状骨性密度影,与上颌窦前壁相连,另内可见斑片状低密度影(见图),CT值范围约26-50Hu,大小约56×50×52mm,增强扫描后实性部分渐进性中度-明显强化(见图三期CT值分别约45Hu-64Hu-86Hu),内低密度区未见明显强化。肿物向前突向皮下脂肪层累及皮肤,向上突入眼眶,左侧眼球受压,向内侵犯左侧筛窦,局部与左侧下鼻甲分界欠清。左侧上颌窦前壁、上壁、内侧壁、鼻泪管浸润性骨质破坏。

CT诊断意见:左侧上颌窦不规则肿块,考虑:肿瘤性病变,内翻性乳头状瘤伴恶变?


标记.jpg


CT 内翻伴恶变.png


内翻性乳头状瘤伴恶变.png

           (图像来源于濮阳市安阳地区医院 马小静老师)


          5_副本.jpg

穿刺标本病理:

常规诊断:(面部肿物穿刺标本):符合淋巴增殖性病变,待免疫组化协诊。

免疫组化:

1号蜡块:CD3散在(+),CD20(+),Ki-67(60%+),CD21(-),AE1/AE3(-),Bc1-2(80%+),Bc1-6(50%+),C-MYC(30%+),CD10(-),MUM-1(+),CD30(-),PAX-5(+),CD5(散在+),CD23(-), CD79a(+),原位杂交:EBER(-)

(面部肿物穿刺标本):结合免疫组化,非霍奇金淋巴瘤,符合弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心亚型。

根据老年弥漫大B细胞淋巴瘤指南,2024-07-23予以ZR2方案,具体为:利妥昔单抗600mg d0泽布替尼80mg每日两次口服 d1-d21 来那度胺10mg d1-d21每28天为一周期,化疗过程顺利,好转出院。

一周期化疗结束后,左侧上颌窦软组织肿块缩小(见下图)

化疗后复查.jpg

讨论:

      鼻腔鼻窦淋巴瘤90%以上为非霍奇金淋巴瘤(NHL),而鼻窦淋巴瘤多为B细胞型淋巴瘤,预后较好,上颌窦最常受累。

     临床表现:鼻塞,鼻区及面颊区肿胀、血涕、发热、头晕、累及眼部者可伴有眼部不适、眼球突出、溢泪等

     影像征象:黏膜增厚伴软组织肿块,窦壁浸润性骨质破坏,增强后均匀中度强化。

     鉴别诊断:

    1.鳞癌:最常见的恶性肿瘤,溶骨性骨质破坏、密度或信号不均匀,增强后不均匀强化。

    2.腺样囊性癌(ACC):噬神经生长,邻近的三叉神经分支增粗且强化,可见微囊性结构,ADC值与良性肿瘤相似。

   3.黑色素瘤:T1高、T2低,中度不均匀强化;色素较少或无色素的不典型。

   4.内翻性乳头状瘤恶变:“脑回征”消失、ADC值明显减低,平台型或流出型。

   5.炎性肌纤维母细胞性肿瘤:肿块沿上颌窦壁环形分布呈“跑道征”T2WI呈低或等信号,明显强化,累及翼腭窝、颞下窝、眼眶或面颊部软组织等邻近结构。


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