中国医学影像联盟

女，55岁，头痛伴呕吐2天。

病案讨论

     影像表现：右侧顶枕叶结节状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈低信号，DWI/ADC均呈低信号，周围明显水肿，增强呈明显不均匀强化，周围明显，可见脐凹征。

     病理结果：(枕叶)弥漫性大B细胞淋巴瘤(非生发中心来源)。

     免疫组化示: CD20(3+);CD79a(2+):CD3(-):bc1-2(80%+);bc1-6(40%+);CD10(-);mum-1(90%+);C-myc(30%+);CD30(-）；LCA(+):Ki-67(90%+):CK(-):SALL4(-):PLAP(-):0CT-4(-):GFAP(-):S-100(-)。原位杂交:EBER(一)。

     原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一类主要侵犯脑和脊髓的少见恶性非霍奇金淋巴瘤，占原发性颅内肿瘤的3%～6%，多数PCNSL的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤。脑内的淋巴瘤常见于基底节、胼胝体以及脑室周围白质等幕上中线区域，这与淋巴瘤多起自于血管周围间隙内的单核吞噬细胞相关。

      PCNSL既往多见于免疫缺陷患者，人类免疫缺陷病毒的感染和年龄增长是重要的风险因素，但近年在免疫健全人群中发病率也呈上升趋势。典型临床表现包括头痛、癫痫、精神状态改变，部分病例出现视力下降、视物模糊。

      PCNSL的MRI表现为T1WI呈等、稍低信号影，T2WI呈等、稍高信号影，部分淋巴瘤中心坏死区呈高信号；T2-FLARI呈等、稍低信号，肿块周围水肿范围与肿瘤大小无相关性。增强扫描肿瘤呈明显均匀强化，典型病例可表现为肿块轮廓范围内出现缺损并见正常脑组织，“握拳样”、“脐凹征”、“面疙瘩征”及“凤尾草征”是其特征性表现。淋巴瘤的肿瘤细胞丰富且排列紧密， 因此DWI水分子明显弥散受限，呈高信号，其ADC值减低；肿瘤细胞围绕血管中心呈袖套样浸润，而新生血管数量少，PWI/ASL通常表现为低灌注的特点。MRS显示NAA峰中等程度降低，Cho峰增高，Cr峰降低，高Lac/Lip峰是其特征性改变。影像上主要与脑转移瘤、高级别胶质瘤等鉴别。

    淋巴瘤沿血管周围袖套浸润破坏血管壁，轻者水肿，中度强化，明显破坏红细胞外漏微出血，淋巴瘤微出血可见，并非罕见事件，通常不是大血肿，对强化影响小，但导致明显DWI低信号干扰诊断。