中国医学影像联盟

女，68岁。主诉：绝经15年，阴道出血1周。妇科检查：宫颈口可见腐肉样组织脱出，无明显压痛。

病案讨论

子宫附件MR平扫及增强示：子宫体积增大，宫腔内可见混杂信号团块影填充，T1WI以等信号、T2WI以等、高信号为主，其内可见多发囊变，病灶于DWI呈高信号，ADC图像上呈低信号，增强扫描呈明显不均匀持续强化，病灶延及至宫颈，子宫结合带显示较完整。双侧髂血管旁可见多枚肿大淋巴结影。

影像学诊断：子宫腔占位，考虑为恶性肿瘤性病变。

肿瘤标记物：人附睾分泌蛋白：269.80 pmol/L（参考范围：34.72～92.35 pmol/L），神经元特异烯醇化酶：31.96 ng/ml（参考范围：0～16.3 ng/ml），糖类抗原CA-125:51.39 U/ml（参考范围：0～35U/ml ）。

入院行B超监视下清宫术：B超监视下探针探入宫腔，宫腔深约14cm，吸头吸刮宫腔，刮出大量宫内容物，呈腐肉状，伴恶臭味。

病理诊断：子宫癌肉瘤。

      子宫癌肉瘤（Uterine carcinosarcoma，UCS）又称恶性苗勒管混合瘤（malignant mixed Mullerian tumor，MMMT），是一种女性生殖道上皮和间质混合性肿瘤，由高级别肉瘤和癌性成分组成，占所有子宫肿瘤的比例不到5%，发病率为2/100000。常发生在绝经后妇女，高发年龄为60～70岁。约30～40%的患者在确诊时出现转移，最常转移至淋巴结和肺。预后较差，复发率高，5年总生存率为33%～39%，即使在早期（疾病局限于子宫），复发率也超过50%。

      临床表现通常表现为子宫异常出血、疼痛和子宫迅速增大。肿瘤标记物CA125可升高，与肿瘤的严重程度、宫外转移和复发相关。

      大体标本：肿瘤切面呈灰白色，质软，呈鱼肉状，可伴出血、坏死和囊变，常伴肌壁浸润；如果软骨及骨是肿瘤的主要成分，肿瘤可能质地坚硬。组织学特征：上皮和间叶成分紧密混合，但分界明确。

      影像学表现

      CT表现：特异性不高，相对其他子宫内膜恶性肿瘤，其范围通常较大。具体表现为子宫腔扩张，其内可见不均质软组织肿块，边界不清；病灶可侵犯子宫肌层，同时可伴盆腔内及腹膜后淋巴结转移。

      MR表现：宫腔增大，肌层常受压变薄；宫腔内可见较大肿块，易发生出血、坏死和囊变，边界不清，T1WI和T2WI为混杂高低信号影，合并出血可呈T1WI高信号；DWI/ADC显示病灶扩散受限，类似于子宫内膜癌。增强扫描显示肉瘤区早期可见明显强化，静脉期和延迟期呈持续强化，与子宫肌层的强化程度相似；低强化区域为上皮区。肿瘤易侵犯肌层和宫颈，可向宫颈脱出。

      鉴别诊断

      1. 子宫内膜癌：肿瘤于T1WI呈等/低信号，T2WI上信号稍高于肌层、稍低于正常子宫内膜；DWI呈高信号、ADC值明显减低；增强扫描多呈轻度强化，强化程度低于子宫肌层，并可出现肌层浸润。

      2. 子宫内膜间质肉瘤：起源于子宫内膜间质细胞，多位于宫腔内，可侵犯肌层实性或囊实性，可见壁结节，可伴坏死囊变；DWI呈高信号、ADC值减低；增强后强化程度等同或稍低于子宫肌层。低级别子宫内膜间质肉瘤常表现为实性肿块，坏死囊变少见，易与UCS鉴别；高级别子宫内膜间质肉瘤与UCS形态相似，强化程度前者高于后者，可能与其含丰富血供间质成份有关，“羽毛状强化”是特征性表现。

      3. 子宫腺肉瘤：是一种罕见的上皮-间质双相肿瘤，由良性腺上皮和恶性间叶成分组成。表现为宫腔内肿块，可伴出血坏死，T2WI图像上肿块内常见多分隔的囊性区域，呈网格状；DWI/ADC可见轻度扩散受限；增强实性部分明显强化，强化程度与肌层相仿，并可伴肌层侵犯。