中国医学影像联盟

患者：女，58岁。

主诉：体检发现右肾囊肿半年余。

现病史：患者半年前体检发现右肾囊肿，直径约4.5cm。四周前复查彩超提示：右肾混合性包块（5.6*4.2cm大小），考虑复杂性囊肿。为求进一步诊治，以“右肾囊性占位”收入院。

既往史：无特殊。

病案讨论

肾脏CT平扫及增强示：右肾上极可见一团块状多房分隔状囊性肿块影，大小约为5*4.6cm，边界清，囊壁可见弧形钙化，增强示病变囊壁及分隔轻度延迟强化。腹膜后未见肿大淋巴结影。

病理诊断：（右肾肿瘤）考虑为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤

      2004年WH0将其列为一种独立的肾癌类型：多房性透明细胞性肾细胞癌（Multilocular clear cell renal cell carcinoma），2016年WHO肾肿瘤分类中将其更名为：低度恶性潜能的多房性囊性肾肿瘤（Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential，MCNLMP）。MCNLMP被定义为是一种惰性的、完全囊性的、多房的肾肿瘤，囊壁有低级别的透明细胞衬覆。分子水平研究支持MCNLMP是透明细胞肾细胞癌的一个亚型，它们既有相似性，又有差异性。该肿瘤预后好，临床相对少见，占肾脏肿瘤＜1%。中年多见，男女比例约2:1。多为偶然发现，可有腰背部不适、腹痛或血尿等症状。

      组织病理学

      大体标本：几乎由大小不一的囊腔构成，囊腔之间为薄的纤维分隔，腔内充以透亮、浆液性或粘稠液体，肿瘤分隔可见钙化。

      镜下：可见大小不一的囊腔，囊壁较纤细，内衬单层胞浆透亮的细胞，细胞核小，核级为Fuhrman I级（70%）或II级（30%）；分隔由纤维组织组成，可伴有钙化或骨化；分隔内存在类似于囊腔衬覆的肿瘤细胞灶（小灶，无膨胀性生长），不存在坏死、频繁的或非典型有丝分裂、淋巴血管侵犯、横纹肌样或肉瘤样去分化成分。

      免疫组化：由于对CAIX、EMA、CAM5.2、PAX8和PAX2具有弥漫性反应性，其免疫谱与透明细胞癌（CCRCC）相似。

      分子基因检测：与CCRCC一致，MCNLMP含有VHL基因改变，在77%FISH检测到包含VHL位点的整个3号染色体或其短臂（3p）缺失。在25～40%的病例中检测到灭活VHL突变。

      影像学表现

      通常单侧发生，两侧无明显差异。肿瘤常位于肾皮质，突出于肾轮廓外，境界清楚，边缘光整，多呈液性密度，略高于水，部分因出血呈高密度影。囊壁多菲薄，肿瘤实性成分少。肿瘤分隔数目多少不等，一般多于3个。肿瘤分隔可表现为3种类型：1. 分隔菲薄型：分隔薄而规则，边缘毛糙；2. 分隔增厚型：部分分隔增厚，不均匀；3. 分隔结节型：分隔有隆起小结节（<5mm）。增强后肿瘤囊壁、分隔不同程度强化，以轻中度强化为主。Bosniak分型通常为IIF、III型。

      鉴别诊断

      1. 伴广泛囊性变的透明细胞性肾细胞癌：囊壁及分隔厚、不规则，多可见直径＞5mm的附壁结节，实性成分通常＞25%；增强扫描囊壁、分隔及壁结节明显强化。 Bosniak分型为III、IV。

      2. 复杂性肾囊肿：囊壁可见钙化，无感染时囊壁菲薄，囊腔内可由于出血而呈高密度影，可见不完全菲薄分隔，增强后无明显强化。Bosniak分型为II、IIF型。