中国医学影像联盟

患者：男，5岁。

主诉: 发现头顶部包块2周，

现病史: 患者诉2周前因头顶部疼痛拒按发现约成人拇指大小包块，无头晕，无心慌、气促，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰等不适，院外未行特殊治疗，疼痛自行缓解，今来我院就诊，门诊头颅CT提示顶骨嗜酸性肉芽肿?遂以“头顶部包块性质待查”收入我科。

病案讨论

影像所见：双侧大脑半球对称，脑实质内未见明显异常信号影，小脑及脑干形态及信号未见明显异常。脑室系统及脑池未见明显扩张，脑沟、裂未见明显增宽，中线结构无移位。右顶骨局部缺损，代之以等T1长T2信号影，边界欠清，对应头皮隆起，DWI无明显弥散受限，增强呈明显不均匀强化;颅内未见明显异常强化影。

典型层面：

影像学诊断：头颅MRI平扫颅内未见明显异常。右顶骨及头皮区域病灶，多考虑嗜酸性肉芽肿，结合临床。

手术经过:以包块为中心做梭形切口，长约8cm，切除多余皮肤、皮下，显露包块，见直径约2.5cm圆形质软包块，形状不规则，无包膜，边界不清晰，骨质破坏，硬膜完整，予以完整切除包块及周围骨膜，椎板咬骨钳咬除异常骨质及边缘部分正常骨质，高转速磨钻打磨周围骨质，用双氧水、生理盐水反复冲洗创面，细致止血后逐层缝合，留置橡皮引流片一条，加压包扎，术毕。

病理结果：(颅骨)Langhan'sX组织细胞增生症(嗜酸性肉芽肿)。

        朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histo-cytosis,LCH)是一种起源于骨髓树突状前体细胞的罕见造血系统肿瘤。可发生于任何年龄，常发生于婴幼儿和儿童，男性多于女性。 LCH是多系统疾病，最多见于骨组织，其中颅骨占约90%。颅骨发病位置额骨>顶骨>颞骨>枕骨。

        病因尚不太清楚,目前多数学者认为是一种免疫调节性疾病,疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关,但随年龄增长这种免疫缺陷有所减轻。病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长,压迫和破坏骨皮质,并可侵入软组织形成局部质软组织样肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多,红细胞沉降率加快。临床表现主要为病变处疼痛,活动受限,局部肿胀。部分病例可无任何症状,常因外伤检查偶然发现。

        朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据WH0分类，该病定义为中间类型的肿瘤。分为三种类型:嗜酸性肉芽肿(Eosinophilicgranuloma,EG)、勒-雪病(Letterer-Siwe disease,LS)和韩一薛一柯病(Hand-Schuller-Christian disease,HSC)。

(1)嗜酸性肉芽肿:累及单一部位，如颅骨、椎骨、肺等;

(2)勒-雪病:单系统多灶性病变，同一种系统内累及多个部位，多为骨组织;

(3)韩一薛一柯病:多系统多灶病变，可累及骨组织、皮肤、淋巴结、肝、脾等。

         影像表现：根据影像学肉芽肿大小形态、颅骨破坏程度及范围,将颅骨朗格汉斯组织细胞增生症(SEG)分为肿块不明显型、肿块外凸型(该型最常见)、肿块双凸型及肿块多发型。

        肿块不明显型:  CT表现为颅骨局限性的小范围不全性骨质破坏，以板障及外板破坏为主,边缘不光整，无硬化;内板可有少许破坏，但仍大致连续。破坏区肉芽肿形成不明显，多呈轻微凸起、较均匀的稍高密度软组织影。

         肿块外凸型:  CT表现为典型的颅骨“穿凿样”骨质破坏，内外板完全破坏后不平衡导致“斜边征”，多见外板破坏范围大于内板，破坏区边缘清晰、不光整，无硬化环，部分可见死骨残留，呈典型“钮扣征”。破坏区肉芽肿明显向外凸起呈丘状或新月形，外缘为白线样颅骨外膜，内侧以颅骨缺损区为基底,肿块密度不匀,其内部分可见较低密度的脂质成分,偶可见部分囊变。颅骨破坏直径>3cm者需作颅骨修补。MRI:肿块信号不均,主要以T1稍低、T2稍高信号为主，其内可见条絮样或斑点状短T1长T2信号影。

  肿块双凸型: 破坏区肉芽肿块呈“双凸”形，内缘呈弧形向颅内蔓延并压迫硬脑膜(CT和MRI分别表现为线状高密度影和低信号影)，线状影模糊或消失提示硬脑膜受累，相邻脑实质有不同程度受压。部分临近硬脑膜增厚，明显强化，可见“脑膜尾征”。部分双凸形肿块沿颅板向周围延伸,包绕相邻的颅骨破坏端，形成明显“袖套征”。肿块密度与肿块外凸型大致相似。此外，该型颅骨破坏范围多为内板大于外板，与肿块外凸型相反。

       肿块多发型: 颅骨多发、程度和范围不一的骨质破坏，呈“地图颅”样外观。

鉴别诊断：

1.颅骨血管瘤：单发，良性缓慢生长，多见中年女性，典型表现为板障膨胀，内外皮质变薄或外板消失，呈边界清楚的膨胀性破坏区，内有放射状骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直，表现为典型的溶骨性的“蜂窝状”或“日光放射状改变。

2.骨纤维异常增殖症：

典型病理表现为异常增生的纤维组织代替正常骨组织，纤维组织中含增生的纤维母细胞、束状和漩涡状胶原纤维及编织状骨小梁，病变边缘骨小梁和正常骨小梁移行

CT和MR特征表现为受累骨膨大、骨髓腔密度增高或信号减低、均匀或不均匀，病变沿骨生长方向延伸、与正常骨组织无明确分界，无骨膜反应和软组织肿块

CT上密度或MR上信号因病变区所含纤维组织、骨组织、骨小梁的量或比例及成熟程度不同而有所差异。

总结

     LCH常见于婴幼儿及儿童，常见于额顶骨。

     CT及MRI表现为骨质缺损，边界清晰，无硬化，可在颅内外板形成软组织肿块。可形成典型“斜边征”“钮扣征”“袖套征”，部分可见脂质成分,偶可见部分囊变。部分病灶临近脑膜增厚，增强扫描可见“脑膜尾征”。

      单一病变，首选随访观察，也可行部分切除或全切除;或向病灶内注射激素类药物;可辅以小剂量放疗。多器官病变以化疗为主，辅以放疗。