患者:女,4岁。
主诉: 呕吐伴腹泻4天,发热2天,抽搐1次
现病史: 患儿家属代诉患儿于4天前无明显诱因出现呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,未见咖啡渣样血性物,约5-6次/日,伴腹泻,解黄色稀便,时有臭鸡蛋味,约5-6次/日,近两日呕吐及腹泻减轻,但开始出现发热,体温最高在39℃左右,无寒战、无抽搐,无咳嗽。昨日于外院输液(头孢他啶及维生素C)及在家口服药物蒲地兰等治疗。今日18时30分突然出现抽搐1次,表现为意识丧失,呼之不应,双眼上翻凝视,嘴唇发紫,四肢无明显强直抖动,无大小便失禁,持续约1-2分钟后自行缓解。发病后,精神、食欲欠佳,大便如上述,小便无异常。
辅助检查: 大便常规含轮状病毒:大便白细胞1-2/HP,轮状病毒阳性。外送脑脊液病原学检测未见异常。
病例讨论
影像学表现:平扫示胼胝体压部略肿胀,其内见斑片状等T1稍长T2信号,T2FLAIR呈稍高信号,DWI/ADC弥散受限。
6天后复查MR片异常信号消失,临床症状消失,准予出院。
临床诊断:MERSI型
伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)是2004年提出的一种临床-影像综合征,多见于儿童及青少年。本病常继发于呼吸道感染、消化道感染等感染性病变,也可见于癫痫发作、代谢紊乱等非感染性病变。MERS临床表现无特异性,前驱症状以发热、咳嗽、呕吐、腹泻等感染症状为主,神经系统症状多在前驱症状出现后1~4d出现,主要表现为意识障碍、惊厥、头痛等,具有自限性,常在1个月内恢复正常。
MERS病变根据影像表现的异常可分为2型,Ⅰ型损伤局限于胼胝体压部,Ⅱ型损伤蔓延到整个胼胝体或邻近的白质,或两者兼有。典型的MERS病例Ⅰ型在胼胝体压部可见斑片状局限性的T1稍低、T2稍高异常信号,FLAIR呈高或等信号,DWI呈高信号伴表观弥散系数(ADC)值降低,反映病变细胞毒性水肿导致水分子弥散受限。Ⅱ型病例的病变并非局限于胼胝体压部,而向整个胼胝体及邻近白质区域扩展。异常信号多在1~2周内消失,最快可于发病后6d消失。Ⅰ型与Ⅱ型临床症状与预后无明显差异,两者可能有相同的病理生理过程,有研究报道Ⅱ型在缓解过程中可向Ⅰ型转归。
患者男性,11岁,"因间断性肢体无力伴烦躁2d、加重1d"入院。3周前曾有发热病史,持续3~4d,最高体温38℃。胼胝体及深部脑白质呈弥漫对称性异常信号,弥散加权成像呈明显高信号。结合患者病史、临床表现及MRI表现,诊断为MERSⅡ型。入院后给予抗病毒、改善循环、激素抗炎治疗。
10天后复查MR示异常信号消失,临床症状消失,准予出院。
MERS的发病机制尚不明确,DWI高信号伴ADC值降低提示其病理生理机制为各种原因导致的细胞毒性水肿。目前有以下几种假说:
(1)胼胝体压部含水量较其他区域丰富,但其电解质调节机制存在缺陷或不足,髓鞘间或髓鞘内一过性水肿,从而导致细胞毒性水肿;
(2)炎性细胞浸润或血清炎性因子(IL-1β、IL-6、IL-8等)升高;
(3)低钠血症导致胼胝体压部细胞渗透压降低,水分子进入增多;
(4)癫痫患者长期用药或突然停药影响阳离子通道,从而影响细胞内外水平;
(5)遗传因素;
(6)自身免疫系统激活。
MERS需与以下疾病鉴别:
(1)胼胝体梗死:中老年人多见,急性起病,多累及胼胝体膝部及体部,一般不跨越中线,MRI异常信号无可逆的特点。
(2)原发性胼胝体变性(MBD):多见于长期饮酒的中老年人,多伴有脑萎缩,中老年男性多见,用B族维生素治疗对改善预后有帮助,MR最常累及胼胝体中层,腹侧和背侧是正常,呈“三明治征“,最常累及胼胝体体部、其次是压部,通常双侧对称,呈T1WI低、T2WI及FLAIR高信号;慢性期胼胝体萎缩变薄。
(3)急性播散性脑脊髓炎(ADEM):二者均可伴有前驱感染史,但急性播散性脑脊髓炎多见于疫苗接种后,临床症状较重,MRI表现为双侧皮质下脑白质非对称分布的多发异常信号,增强扫描可有强化。MERS病程短,临床症状轻,仅累及胼胝体压部或周围白质,预后良好。
(4)后部可逆性脑病综合征:多有原发病史,如高血压脑病、子痫或先兆子痫等,MRI表现为顶枕叶皮质或皮质下白质对称性异常信号,为血管性水肿所致,故 T2WI及 FLAIR为高信号,而 DWI信号不高。
MERS病程具有自限性,本身并无特异性治疗方法,有文献报道部分病例即使不用药物治疗也可自愈。对于有前驱感染及症状明显者,可针对病因治疗及对症治疗,包括抗感染、营养神经、减轻脑水肿、抗惊厥等,对于症状较重者可酌情使用激素及免疫球蛋白治疗。
总之,MERS临床、影像表现特异,多有前驱感染,脑病症状轻微,MRI表现为累及胼胝体压部和(或)周围白质的异常信号,异常信号具有可逆性,预后良好。临床工作中应对此提高认识,避免误诊误治。
讨论内容来自神经病学医学网公众号,特此感谢。
杭州市第一人民医院 朱芳梅 教授
长沙市中医医院 陆喜红
齐齐哈尔医学院附属第二医院 黄宗慧 何浩齐 张天宇
品牌内容供应商入驻,共建优质课程库,图文、音视频、直播,面授,满足各类课程需求, 完美呈现优质课程内容。
想学什么课程,让我们来帮你量身定制的实现!帮内容寻找精准流量,帮流量匹配优质内容。
行业领袖亲授,业内大咖在线授课答疑,为您带来与众不同的学习体验与难得的提高机会。
排课、预约、支付、订单、发票,全流程线上管理,快速提升运营效率;数据化精准营销,满足各渠道业务管理需求。
线上跨越时空与线下对面交流优势完美结合,拓宽线上线下渠道,轻松解决招生难题,O2O打通了线上线下的客户体验环节,为您带来无限可能。
零门槛搭建在线网校,灵活部署,分分钟即可上线运营。配套H5、桌面端多平台自由选择,助您快速打造专属私有品牌的融合在线教育平台。