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鞍区可见一不规则团块状稍长T1、长T2信号影，大小约3.2cm*4.1cm，边界清，其内信号不均，DWI示病灶整体呈低信号，ADC图像呈稍高信号，增强扫描呈明显不均匀显强化，病灶向鞍上及鞍后生长，幕上脑室扩大。

      毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma，PA）常见于儿童及青少年，成人少见，约90%发生于20岁以内，性别无明显差异。2021WHO CNS分类归于I级星形细胞瘤，属于局限性胶质瘤。好发于幕下小脑，占小脑胶质瘤85%，其次为鞍区视路、丘脑、基底节、脑干两端及脊髓。手术完全切除5年生存率高达95%-100%，10年生存率为83%，20年生存率为85%-95%，肉眼全切除肿瘤生存率为100%。

      临床表现无特异，因肿瘤部位而异，最常见的症状为头痛、恶心、呕吐。鞍区PA以视物模糊、重影症状为主；脊髓PA可引起感觉运动功能异常、偏瘫；大脑皮层PA可引起癫痫发作。约15%-21% NF1型患者发生视交叉PA。

      组织病理学：

      大体标本：质软的灰红色肿块，边界清楚，通常呈非浸润性生长；易发生囊变，壁内壁光滑，其内充满黄色澄清液体。

      镜下：肿瘤细胞呈低至中等细胞密度，表现为组织双相型改变，包括含罗森塔纤维的双极细胞致密区（双极细胞即毛细胞）、伴有微囊和嗜酸性颗粒小体的多极细胞疏松区。核分裂象罕见，偶见多形性细胞核、肾小球样血管增生、梗死样坏死及软脑膜浸润。

      免疫标记：肿瘤细胞强表达GFAP、Olig-2、S100。

      分子病理：一般表现为RAS/RAF/MEK/ERK信号通路相关分子突变至异常激活，目前倾向认为单信号通道受累肿瘤。常见BRAF基因改变，其中BRAF-KIAA1549融合基因持续激活BRAF激酶及MAPK通路最多见，其次为BRAFV600E突变持续激活BRAF激酶、MARK通路及NF1基因突变激活RAS及MAPK通路。

      影像学特征：

      双相征：病理上双极细胞致密区及多极细胞疏松区分别对应T2WI等信号、高信号，对应DWI等、低信号；增强疏松区显著强化、致密区强化相对弱。

      T2高信号实性部分明显强化：诊断PA特异性高，还见于HB、脊索瘤样胶质瘤，反映组织疏松富水及血管高通透性。

      磨线征：磨玻璃强化区为有孔内皮血管或微血管增生的血管通透性增高导致漏钆。线样强化推测为肿瘤内梗死样坏死造成周围组织坏死相关炎症、血管高通透性导致漏钆；另有观点认为是囊变区囊液内含有高浓度血管生长因子引起周围血管高通透。病理上部分病例在囊腔周围可见城垛样血管，可能与之相关。磨线征还可见于GBM等。

      鞍区PA特点：起源于视交叉、下丘脑及三脑室底部，多见于儿童及青少年。通常为囊实性或实性，囊实性以实性为主，瘤体出血、钙化少见。肿瘤边界不清，可见浸润性生长，视交叉通常显示不清，垂体柄后压改变。由于肿瘤位于下丘脑区、与脑室系统接近，脑脊液播散几率相对其他区域高。约1/3 视路PA可合并NF 1型。

      鉴别诊断：

      1. 生殖细胞瘤：多见于儿童和青少年，位于鞍上垂体柄或下丘脑，女略多于男；基底节几乎男性，松果体区以男性常见。临床上常见尿崩、发育迟缓及视力障碍（三联征）。肿瘤由于缺乏包膜、恶性度高，常沿脑脊液种植播散。MRI-T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号，出血、坏死多见，小泡征特异度高，DWI/ADC扩散受限。垂体柄通常与肿块相连，有时垂体柄增粗是唯一征象。T1WI-PPBs消失。小泡+尿崩→不生也得生。

      2. 颅咽管瘤：两个发病高峰年龄：5-10岁、40-60岁。一般认为起源于胚胎时期Rathke囊形成颅咽管时残余的鳞状上皮。鞍上多见，鞍内少见，鞍下、蝶窦等部位罕见，可向后延伸至桥前池。囊性颅咽管瘤，儿童多见，病理类型通常为造釉细胞型；实性颅咽管瘤，成人多见，常为鳞状乳头型。乳头型颅咽管瘤CT呈等高密度、T2WI成等信号，DWI低信号，瘤周水肿少见，垂体柄嵌入肿块或与肿块相连。“白水煮面征”具有特征性，即密集乳头小梁状鳞状上皮条索（T2低信号）浸泡在疏松结缔组织中（富水T2高信号），增强扫描实性部分明显强化，具一定乳头颗粒感。囊性颅咽管瘤多呈卵圆形、分叶状，常见点状、弧形钙化，其中蛋壳样钙化具有一定特征性；根据囊内蛋白含量不同，T1WI可表现为低、等或高信号，T2WI为高信号，增强扫描囊壁环形不均匀强化。