女,41岁
主诉:被人发现晕倒6小时、神志不清
既往史:体健
实验室检查:D-二聚体 4.73ug/ml , 高凝状态
病例讨论
MRI:双侧丘脑、基底节肿胀,不完全对称分布,血管源性水肿为主,局灶性细胞毒性脑水肿。
CTV:左侧颈内静脉充盈缺损,左侧横窦、乙状窦、直窦、大脑大静脉、大脑内静脉未见显影。
影像诊断、临床诊断:深部脑静脉血栓形成,双侧丘脑、基底节静脉性脑梗死。
典型层面
深部脑静脉血栓(deep cerebral venous system thrombosis,DCVT)少见,但危害大,约占脑静脉血栓(cerebral venous thrombosis,CVT)的10%, 且呈逐年上升趋势,DCVT导致双侧丘脑病变的报道更是罕见。
流行病学:任何年龄均可发病,生育期女性多见;
病因:包括血管内皮损伤、血流缓慢、血液高凝状态、外伤、肿瘤、DAVF等。DAVF的病因尚不明确,可能与先天血管发育异常、头部外伤、手术、DCVT、肿瘤等因素有关,DAVF与DCVT互为因果;
临床表现:无特异性,单纯DCVT急性起病,以头痛、呕吐为首发症状,快速进展的意识障碍为主要表现,合并DAVF为亚急性起病,以进行性认知功能障碍为主要特征;
实验室检查:纤维蛋白原(FIB)和D-Dimer升高,共同导致血液粘稠,血流速度减慢,促进血栓形成。有文献报道,D-Dimer和FIB对机体凝血纤溶功能、血栓事件有重要的预测意义。
影像学表现:
1、部位、形态特点:
2、四大影像特点:
鉴别诊断:
(1)Perchron动脉梗死:发病急,MR表现双侧丘脑旁正中区和(或)脚间窝局灶性细胞毒性脑水肿,病灶位置固定,且不随时间推移而演变,所以两者从病灶的位置、形态、DWI信号、血管造影有双侧丘脑穿支动脉共同起源于同一侧大脑后动脉等影像征象可鉴别;
(2)双侧丘脑胶质瘤,罕见,MR表现双侧丘脑肿块,尤其是低级别胶质瘤常信号均匀、无强化、无弥散受限,虽然两者在临床、影像上有一定重叠,但脑胶质瘤临床呈亚急性或慢性起病,在MRS可显示典型的肿瘤性谱线(如Cho峰不同程度升高(提示细胞代谢活跃)、NAA峰下降(提示神经元受损),以及根据胶质瘤出血少见、丘脑轮廓被破坏而不清、随访变化等也可鉴别。
(3)代谢性脑病:韦尼克脑病是因为胃肠道疾病、营养不良、嗜酒等导致维生素B1缺乏而引起的疾病,MR表现为双侧丘脑内侧对称、局灶性肿胀,伴导水管周围、中脑背盖、乳头体受累是其特征性表现,两者结合临床及形态学特点可鉴别。肝豆状核变性,因先天性铜代谢障碍导致肝硬化、角膜K-F环、双侧苍白球、桥壳、尾状核、丘脑对称性病变,需要结合临床表现和基因检测综合分析。
(4)黄病毒性脑炎:如乙型脑炎、西尼罗病毒脑炎等,常伴发热、寒战、头疼等前驱症状,影像表现除了累及双侧丘脑外,还可以累及其他部位(如岛叶、基底节、颞叶内侧等),超出深部脑静脉系统引流区域,弥散受限,同时结合实验室检查血清、脑脊液病毒抗阳性可鉴别。
鹰潭市余江区人民医院 郑圣树
荆门市中心医院 李文文
山东枣庄市中医医院 梁鸣
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