中国医学影像联盟

患者：男，32岁

主诉：咳嗽咳痰1月余入院

病案讨论：

    影像表现：两肺弥漫分布大小不等囊状低密度区，以上肺为主，两肺亦见多发片状高密度影及结节状磨玻璃影，下肺以片状高密度影分布为主，胸膜下病灶整体分布较少，纵隔内见多发肿大淋巴结，部分其内见斑点状钙化灶，3周复查两上肺部分囊状低密度影转变呈结节状高密度影，两下肺多发片状高密度影范围有所缩小。影像诊断：结合临床HIV病史，考虑肺孢子菌肺炎PCP

    最终诊断：HIV合并马尔尼菲篮状菌感染。（梅毒螺旋体抗体及HIV抗体均呈阳性，EC试验阴性、隐球菌荚膜抗原阴性，肺泡灌洗液送检tNGS检出马尔尼菲篮状菌、EB病毒）。

      概述：马尔尼菲篮状菌病(TSM)是由马尔尼菲篮状菌（TM）感染引起的一种深部真菌感染性疾病，2011 年Samson等根据分子生物学特性将马尔尼菲青霉菌更名为马尔尼菲篮状菌。TSM 主要感染免疫功能低下的患者，尤其是艾滋病患者，也可见免疫功能正常人。

      组织学反应过程：TM 主要侵犯单核-巨噬细胞系统，主要病理特点是中心坏死的炎性肉芽肿，主要为三种组织学反应：1)肉芽肿性反应，2)化脓性反应，如皮肤脓包，多发性肺脓肿等，3)反应无力和坏死性反应。

       艾滋病患者的免疫功能明显下降，当机体 CD4+T细胞严重衰竭，合并胸部TM感染时,巨噬细胞的吞噬能力将会减弱，渗出改变相对减少，以增殖为主，仅引起无反应性坏死性炎症，从而形成空洞。另外，TM具有变形能力，可以逃避机体的免疫系统，是造成TM在体内播散的原因。

   TSM临床表现为：①发热、消瘦、乏力等全身症状。②皮肤损害:丘疹、斑丘疹、脓疱疮。传染性软疣样坏死性丘疹为最特征表现。③呼吸系统:咳嗽、咯痰、咯血、胸痛、气促等。④消化系统:腹痛、腹泻、稀便或脓血便，可有肝肿大，⑤骨关节系统:虫蚀状溶骨性破坏，也可有骨质增生、骨关节病变⑥血液系统:贫血、淋巴结肿大。与 HIV阴性患者比较，HIV阳性患者更容易出现发热、脾大、白细胞下降、血小板降低、血培养阳性，更易出现传染性软疣样坏死性丘疹，也更易同时并发其他机会性感染，特别是肺结核。

       影像特征：

       马尔尼菲篮状菌病无特征性影像改变，病变多样化，与其病理过程相关。同一病人可以同时具有多种病变类型，或以其中一种为主。常见以下几种类型：

①肺间质病变及肺内浸润性为主病变：支气管肺纹理增多、增粗，网织状纹理，纹理间夹杂点片状、小片状病灶，常见于HIV阳性病人。

②弥漫性点状、结节状为主病变：两肺弥漫性分布粟粒状、结节状密度增高影，同时可见点片状、小片状肺内浸润病灶。

③弥漫性斑片状、磨玻璃状为主病灶。

④团块状病灶：较少见，多为单侧，多为肉芽肿病变。

⑤肺内实变影。

⑥单发/多发肺脓肿或空洞影。

⑦肺门、纵隔淋巴结肿大。

⑧胸腔积液：主要表现为少量或中等量胸腔积液，多为渗出性胸腔积液。

诊断标准

马尔尼菲篮状菌病确诊依靠病原学培养。骨髓和淋巴结活检组织培养是最敏感的诊断方法,其次是皮损刮取物和血液培养。病理组织学:腊肠状细胞和横隔。骨髓及血液培养培养时间长，7-14d。mNGS技术可以缩短诊断时间(3.5d)，也可以早期诊断低序列数的马尔尼菲篮状菌感染。

鉴别：卡肺，PLCH，LAM，BHD等

治疗

目前无标准的治疗方案。

首先接受诱导治疗及随后的巩固治疗。

诱导治疗大体主要建议两性霉素B脂质体或两性霉素B脂质体复合物。

TSM小结

       多系统受累，双肺多发斑片、结节及肿块，单发少见，全身多发淋巴结肿大、多出现骨质破坏及增生。影像表现复杂多样，紧密结合临床及实验室检查进行综合分析，确诊仍需病原菌培养。