患者:男,50岁,既往有强直性脊柱炎病史30年,有高血压病史6余年。
主诉:因髋关节疼痛1月入院。
病案讨论
影像表现:双侧髋关节间隙变窄,髋臼边缘骨质增生明显,右侧髋臼关节面下及左侧股骨头关节面下见多发囊变区,左侧股骨头内下缘局部骨赘形成,左侧股骨大粗隆亦见局部骨质增生改变,右侧髂嵴下部明显变尖改变。所示腰椎椎体呈双凹改变,椎前后纵韧带明显骨化,棘上韧带亦见明显骨化影,所示诸椎小关节间隙明显变窄,部分融合。所示双侧骶髂关节间隙变窄、硬化,关节面下局部凹凸不平,部分关节融合改变。结合临床,影像符合强直性脊柱炎改变。
最终诊断:临床确诊强直性脊柱炎30余年。
概述:强直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis,AS):是一种以中轴关节受累为主的慢性、进展性、非特异性炎症性病变,主要侵犯骶髂关节、脊柱、椎旁软组织及外周关节,可伴发关节外表现(肺纤维化(上叶为主)、主动脉瓣关闭不全、传导障碍等),严重者可发生脊柱畸形和强直。AS的特征性标志和早期表现之一为骶髂关节炎,附着点炎为本病的特征性病理改变,脊柱受累晚期的典型表现为“竹节椎”,多见于青年男性,常双侧对称发病。AS被认为遗传风险高达90%,特别是发生在HLA-B等位基因,AS患者HLA-B27阳性率可达90%以上。
病理学改变:与类风湿性关节炎相似,是以非特异性滑膜炎及纤维素沉积为主。早期滑膜充血、水肿、软组织肿胀;继而滑膜肉芽组织增生,关节软骨及软骨下骨质发生侵蚀破坏。与类风湿性关节炎相比,其渗出较轻而增生性改变显著。开始于髂关节,早期破坏、间隙狭窄及软骨下骨质硬化,向上侵及腰椎、胸椎,颈椎极少,韧带包括前纵韧带、黄韧带、关节及肌腱易发生钙化和骨化。本病可伴发SAPHO综合征,亦可与类风湿关节伴发,与某些肠炎亦有相关。
临床表现:起病隐匿、缓慢,早期可无任何临床症状,少数在早期可表现为轻度的全身症状,如乏力、消瘦、低热等。主要表现为腰背疼痛、僵直:腰背活动受限,活动后可减轻;逐渐向上蔓延;肋椎关节受累,胸廓活动受限:外周关节疼痛和功能障碍,主要侵犯髋关节和肩关节。随病情进展,关节疼痛减轻,脊柱及关节活动受限和畸形,晚期全脊柱僵直。
诊断:需结合临床病史、影像学检查,实验室检查部分患者C-反应蛋自(CRP)升高,血沉ESR)加快;约90%HLA-B27阳性。诊断标准:AS诊断多参照1984年修订的纽约标准。
影像表现:骶髂关节炎分级
0级:正常。I级:骶髂关节可疑异常,边缘模糊、轻微硬化。II级:轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化。Ⅲ级:明显异常,主要有骨质破坏与重建的表现,关节间隙变窄、关节边缘模糊伴有明显的骨密度增高,并且可有明显的囊性变。IV级:严重异常,完全性强直。
AS骶髂关节炎MR表现
活动性炎症病变(早期改变)表现:
1.骨髓水肿:局限小片状、弥漫性、大片状;T2-fs呈高信号;T1WI 呈低信号;为活动性骶髂关节炎的征象;位于关节旁,可伴骨侵蚀。
2.滑膜炎: 骶髂关节的滑膜部于 T1+C fs 呈高信号;于 T2WI 上无特异性;若不伴骨髓水肿单独出现,无法诊断骶髂关节炎。
3.关节囊炎,附着点炎:与滑膜炎信号特点相同、可累及前后关节囊、可沿骨表面扩展;为AS骶髂关节病变的特征性病理表现,于T2WI、T1+C呈高信号、可伴骨髓和/或软组织信号异常。
结构性破坏(慢性改变):
1、软骨下骨质硬化:T1WI、T2WI呈低信号。
2、骨质侵蚀:原有低信号的关节两侧皮质信号增高。
3、骨髓脂肪沉积:T1WI、T2WI呈高信号、T2-fs 呈低信号。
4、关节强直:T1WI可见关节融合。
影像表现-脊柱
特征性发展顺序:从腰椎上行累及颈椎,早期脊柱炎具有特征性:椎体角的小侵蚀伴反应性硬化一Romanus损害,附着点炎。方形椎:椎体前缘凹形消失;骨质破坏与吸收进展。脊柱韧带、关节和椎间盘的骨化。关节突和肋椎关节炎与强直。附着点炎所致的附着点骨性突起。骨折部位可形成假性关节。
髋关节:最常受累的周围关节,常双侧、对称性受累关节间隙均匀狭窄;关节面侵蚀、关节面下囊变、反应性骨硬化、髋臼和股骨头关节面外缘骨赘及骨性强直。肩关节:受累多达30%,表现为肱骨大结节附着处骨质侵蚀伴周围骨质增生,呈短柄斧样畸形;关节间隙狭窄关节骨密度正常。手足小关节:约15%受累,常不对称受累,侵蚀较小、较浅,伴边缘骨膜炎。典型表现:手指/脚趾弥漫性肿胀(指/趾炎)和骨密度相对保持正常,附着点处骨质增生。
网络病例
长沙市中医医院 陆喜红
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