中国医学影像联盟

女，45岁，右耳听力下降一年，常会听到蝉鸣音。

病案讨论：

     影像表现：右侧桥小脑角占位，向内听道延伸，呈冰激凌状，边界清，T1WI呈低信号，T2WI呈高低混杂信号，弥散不受限，增强明显不均匀明显强化。

    病理：神经鞘瘤。

       神经鞘瘤（neurilenmmoma）是以一种生长缓慢、起源于神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，又称施万瘤。可发生在任何年龄，常见于20-50岁，无性别差异。颈部神经鞘瘤常见于颈动脉间隙、茎突后间隙，来自迷走神经、舌下神经及颈交感干。肿瘤大多单发，具有由神经外膜组成的被膜，包膜完整，与载瘤外膜粘连，瘤包膜下不侵犯神经的纤维束，肿瘤呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤增大时常见液化坏死，可有波动感，才可见有出血点。易发生在头颈和上、下肢的屈侧，一般病程较长。临床表现为颈部肿块，生长缓慢，呈圆形或卵圆形，边缘清楚，表面光滑，质软，较大时刻压迫临近结构出现疼痛和局部神经受压症状。

     神经鞘瘤病理上主要有Antoni区和AntoniB区组成。Antoni区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成漩涡结构，或洋葱皮样结构。AntoniB区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大囊腔。AB区分布相互交错，并非完全泾渭分明。

    CT平扫表现可为梭形或类梭形，均匀等密度或略低密度肿块，CT增强呈均匀的轻度至明显强化，也可表现为不均匀等密度，略低密度肿块。肿瘤内常见囊变，囊变对于诊断神经鞘瘤有一定特异性，肿块于周围组织结构的关系可欠清楚，或有清晰的脂肪线存在。

    MRI示肿瘤在T1WI与肌肉等信号；T2WI可以因周边黏液性间质而致高信号环，中央则因纤维组织所致低信号，或呈不均匀等、稍高信号（双相征）。70%的神经鞘瘤在MRI可显示包膜。MRI的矢状面或冠状面像可以显示神经与肿瘤的关系，有时可见“神经出入征”。

    听神经鞘瘤的典型影像学表现：肿瘤窄基底或锐角与颞骨岩部相接触，与内听道内肿块相连，犹如甜筒冰淇淋样外观，因此称之为“甜筒冰淇淋征”。其病理基础为肿瘤起源于听神经鞘膜，在内听道内生长时由于受到周围骨管结构的限制，尚沿着阻力小的桥小脑角池生长，进入桥小脑角池，故与颞骨岩部呈锐角相接触，致使肿瘤的内听道部分细小，CPA区部分粗大，呈现甜筒冰淇淋样外观。听神经鞘瘤通常不易累及颞骨岩部硬脑膜，因此出现“脑膜尾征”概率极低。