中国医学影像联盟

患者：女，68岁。

主诉：发现前纵隔占位1周。

现病史：患者1周前无明显诱因出现间断胸闷，活动或深呼吸无明显变化，无咳嗽咳痰，无发热，无胸痛，无咯血等不适，未行特殊治疗，症状逐渐稍重，未见好转。为求进一步诊治至荆门市中心医院行胸部CT提示前纵隔肿瘤。起病以来患者精神食欲可，大小便正常，体力体重无明显变化。

既往史：慢性支气管病史10余年。

病案讨论

胸部CT平扫及增强示：前上纵隔上腔静脉与头臂干之间可见一类圆形软组织肿块影，大小约3*4cm，边界较清，增强呈中度渐进性强化、强化欠均匀，上腔静脉、左侧无名静脉受压受侵。

术中所见：上腔静脉左侧、左侧无名静脉下方可见3*4cm肿瘤，质地较硬，与上腔静脉与左无名静脉界限不清。仔细分离肿瘤与上腔静脉边界，上腔静脉壁肿瘤侵犯，左无名静脉瘤化无血流，与左无名静脉起始部位结扎右无名静脉。肝素化后阻断上腔静脉近心端及右侧无名静脉，切除与胸腺肿瘤粘连的上腔静脉血管壁，见上腔静脉内膜肿瘤侵犯。

病理诊断：（前纵隔）上皮样血管内皮瘤。

       上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一类低度恶性的血管源性肿瘤，其生物学行为介于良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间。可发生于任何年龄，以中青年居多，女性略多于男性。EHE常发生于肝脏，约占21%，发生于纵隔者较罕见。

       纵隔EHE与静脉关系密切，多起源于头臂静脉、上腔静脉和奇静脉。CT平扫常表现为前纵隔边界较清楚的软组织密度肿块，增强后肿块呈渐进性强化，强化较明显。肿瘤内钙化较常见，以点状钙化多见，且有融合趋势；钙化可能与化生骨形成、破骨细胞样巨细胞、静脉石及肿瘤内退变等因素有关。

       纵隔EHE需与胸腺瘤、胸内甲状腺肿鉴别。胸腺瘤好发于前纵隔，中年女性多见，部分胸腺瘤可发生重症肌无力，CT常表现为软组织密度肿块，形态规则或呈分叶状，增强后呈轻至中度强化。胸内甲状腺肿以女性多见，肿瘤较大者出现压迫症状，CT显示肿块密度与肌肉相似或稍高，增强呈明显不均匀强化，冠状面重组图像可显示肿块与颈部甲状腺相连。纵隔EHE内可含脂肪成分，提示该肿瘤可能侵犯纵隔脂肪，此时需与纵隔畸胎瘤鉴别；EHE为血管源性肿瘤，常引起起源血管狭窄阻塞，增强呈渐进性强化；而后者对周围血管常为推压改变，增强后常为轻度强化。 

       纵隔EHE首选治疗方法为手术，对于不能手术根治者，可选择化疗或放疗等辅助治疗。

       总之，纵隔EHE是一种罕见的血管源性肿瘤，影像学常表现为前纵隔与静脉关系密切的占位性病变，增强后呈渐进性中度或明显强化。瘤体内钙化较常见，部分病例还可检出脂肪成分，确诊仍依赖于病理学及免疫组织化学检查。