纵隔上皮样血管内皮瘤(EHE)
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荆门市中心医院 李文文

  • 发布:
  • 李文文
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病例详情

患者:女,68岁。

主诉:发现前纵隔占位1周。

现病史:患者1周前无明显诱因出现间断胸闷,活动或深呼吸无明显变化,无咳嗽咳痰,无发热,无胸痛,无咯血等不适,未行特殊治疗,症状逐渐稍重,未见好转。为求进一步诊治至荆门市中心医院行胸部CT提示前纵隔肿瘤。起病以来患者精神食欲可,大小便正常,体力体重无明显变化。

既往史:慢性支气管病史10余年。

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病案讨论

胸部CT平扫及增强示:前上纵隔上腔静脉与头臂干之间可见一类圆形软组织肿块影,大小约3*4cm,边界较清,增强呈中度渐进性强化、强化欠均匀,上腔静脉、左侧无名静脉受压受侵。

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术中所见:上腔静脉左侧、左侧无名静脉下方可见3*4cm肿瘤,质地较硬,与上腔静脉与左无名静脉界限不清。仔细分离肿瘤与上腔静脉边界,上腔静脉壁肿瘤侵犯,左无名静脉瘤化无血流,与左无名静脉起始部位结扎右无名静脉。肝素化后阻断上腔静脉近心端及右侧无名静脉,切除与胸腺肿瘤粘连的上腔静脉血管壁,见上腔静脉内膜肿瘤侵犯

病理诊断:(前纵隔)上皮样血管内皮瘤。

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       上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一类低度恶性的血管源性肿瘤,其生物学行为介于良性的血管瘤和高度恶性的血管肉瘤之间。可发生于任何年龄,以中青年居多,女性略多于男性。EHE常发生于肝脏,约占21%,发生于纵隔者较罕见。

       纵隔EHE与静脉关系密切,多起源于头臂静脉、上腔静脉和奇静脉。CT平扫常表现为前纵隔边界较清楚的软组织密度肿块,增强后肿块呈渐进性强化,强化较明显。肿瘤内钙化较常见,以点状钙化多见,且有融合趋势;钙化可能与化生骨形成、破骨细胞样巨细胞、静脉石及肿瘤内退变等因素有关。

       纵隔EHE需与胸腺瘤、胸内甲状腺肿鉴别。胸腺瘤好发于前纵隔,中年女性多见,部分胸腺瘤可发生重症肌无力,CT常表现为软组织密度肿块,形态规则或呈分叶状,增强后呈轻至中度强化。胸内甲状腺肿以女性多见,肿瘤较大者出现压迫症状,CT显示肿块密度与肌肉相似或稍高,增强呈明显不均匀强化,冠状面重组图像可显示肿块与颈部甲状腺相连。纵隔EHE内可含脂肪成分,提示该肿瘤可能侵犯纵隔脂肪,此时需与纵隔畸胎瘤鉴别;EHE为血管源性肿瘤,常引起起源血管狭窄阻塞,增强呈渐进性强化;而后者对周围血管常为推压改变,增强后常为轻度强化。 

       纵隔EHE首选治疗方法为手术,对于不能手术根治者,可选择化疗或放疗等辅助治疗。

       总之,纵隔EHE是一种罕见的血管源性肿瘤,影像学常表现为前纵隔与静脉关系密切的占位性病变,增强后呈渐进性中度或明显强化。瘤体内钙化较常见部分病例还可检出脂肪成分,确诊仍依赖于病理学及免疫组织化学检查。


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