患者:女,46岁。
主诉:体检发现盆腔肿物3天。
现病史:患者3天前体检彩超提示:子宫右侧附件区可见一大小约7.5*5.0cm的混合回声团,边界清,壁厚,形态规则,内可见稍高回声团及凸起;CDFI:混合回声团周边及其内稍高回声区内可见血流信号,无回声团周边可见血流信号,其内未见明显血流信号。期间无发热、腹痛、恶心呕吐不适,无尿频、尿急、尿痛、异常阴道,无腹胀及大便习惯及性状改变,门诊以“卵巢肿瘤”收入院。
妇科检查:外阴无异常,阴道通畅,阴道分泌物无异味;宫颈无举痛,子宫正常大小,质软,活动尚可,无压痛;左侧附件无增厚,无压痛,右侧附件可触及包块。
肿瘤标记物:(-)。
病案讨论
盆腔MR平扫及增强示:子宫前上份见一大小约6.8cm*5.4cm*5.4cm椭圆形囊实性肿物,边界清,实性部分呈等T1、稍长T2信号改变,于DWI呈高信号,动态增强检查呈渐进性持续强化改变,病灶紧邻子宫底部。双侧髂血管旁、腹股沟区域见多枚小淋巴结。
术中所见:右侧卵巢大小约为8*6*5cm,囊实性,表面光滑,囊性部分占据陶氏腔,与右侧盆壁、子宫后壁及小肠肠管粘连,右侧输卵管缺如。术中快速冰冻病检提示:右侧卵巢恶性肿瘤,具体类型待常规免疫组化检查。
病理诊断:(右侧卵巢)透明细胞癌。
卵巢肿瘤按起源分为上皮性、生殖细胞、性索间质和转移性肿瘤,而上皮性肿瘤组织分型包括浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞及移行上皮肿瘤等。卵巢透明细胞癌(ovarian clear cell carcinoma,OCCC)占卵巢癌的5%~25%,且几乎均为恶性。临床普遍认为晚期OCCC对化疗反应差,但早期预后比其他卵巢癌好,故早期发现意义重大。
OCCC起源于苗勒管,主要由透明细胞、嗜酸性细胞、鞋钉样细胞组成,肿瘤组织呈粗大或细小的乳头状、片巢状、管囊状排列,乳头状结构的中心具有透明变性的间质。本病多见于围绝经期妇女,与卵巢子宫内膜异位症有显著相关性。OCCC多以腹部不适或体检时发现,临床症状无明显特异性。实验室检查血清CA125可轻度升高。
OCCC的影像表现有一定特征性,结合文献总结如下:1.多为单侧发生且形态规则,呈圆形或椭圆形;2.边界清楚,包膜完整;3. 单房多见;4. 发现时常体积较大,这可能与临床无症状、发现较晚有关;5. 肿瘤以囊实性多见,国外学者提出OCCC细胞具有分泌功能,囊内含有黏蛋白及糖蛋白;病理示囊肿内可含有水状、黏液性略带褐色的“巧克力色”液体,囊性CT值与其成分有关,>20 HU其内可能有出血或坏死,<20 HU其内以浆液成分为主;T1WI信号复杂,囊液内高信号区,对应CT上的较高密度区(> 20 HU),可能是由子宫内膜异位症引起的囊内出血所致,MRI对囊性成分的观察更优于CT;6.肿瘤常伴附壁实性成分,实性成分多呈乳头或结节状,偏心性生长,少部分呈向心性生长;肿瘤血供丰富,实性部分多呈明显持续强化,渐进强化与其内富含纤维成分有关,明显强化区周缘可见供血血管,部分可见增粗的卵巢动脉。7. 实性成分的大小、生长强化方式对肿瘤良恶性及恶性程度诊断有意义,如与浆液性囊性瘤相比,OCCC实性边缘常更圆润,密度均匀,直径较大。实性部分可见扩散受限,DWI呈高信号,ADC图信号降低。
OCCC应与以下疾病鉴别诊断:1. 卵巢浆/黏液性囊腺瘤:通常为单侧、多房囊性肿块,密度均匀,薄壁或间隔规则,一般无突起的内(外)赘生物;恶性者可有实性成分,但其囊壁厚,常见多房分隔及较大面积的坏死。2. 子宫内膜样癌:较OCCC更易伴子宫内膜异位,表现为成分复杂的囊实性肿瘤,壁厚不规则,实体成分明显强化,ADC值较低;实性部分呈向心性成长,较密实,中心可见裂隙状囊性积液或坏死。3. 生殖细胞肿瘤:好发于年轻女性,其中内胚窦瘤成分常较复杂,且血清AFP水平明显提高;无性细胞瘤常见坏死及纤维分隔,部分含有合体滋养层细胞,可使HCG水平升高;卵巢甲状腺肿由于囊腔内富含甲状腺激素或甲状腺球蛋白,平扫高密度囊腔为其较明显的特征,实性部分增强扫描多呈明显强化。4. 性索-间质细胞肿瘤:卵巢颗粒细胞瘤好发于成人,通常表现为多房性囊性肿块,一般无实性突起,且与高雌激素血症有关;纤维瘤常为均匀的实体瘤,常可见致密钙化,因含有纤维成分,其T1WI呈低信号,T2WI信号更低,增强呈延迟强化。
综上所述,当中老年女性发现腹盆腔单发、界清的囊实性肿块,伴乳头状或结节状实性成分,实性成分DWI呈高信号,增强呈明显持续强化,应考虑OCCC可能。当囊性部分表现为高密度、T1WI高信号,考虑瘤内伴出血、坏死及伴随子宫内膜异位可能;当有腹水、静脉栓塞并发症,更倾向进展期可能。
参考文献:
田玉龙,邓克学,侯秋阳.卵巢透明细胞癌的CT、MRI表现及分期评估[J].中国中西医结合影像学杂志,2021,19(02):143-147.
李春霞,孟宪彦,张晓琴. 卵巢透明细胞癌的影像学表现[J]. 实用放射学杂志,2022,38(4):604-607.
浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授
病例一女,49岁,大便习惯改变2周;病例二女,57岁,下腹胀痛半年。
病例一女,53岁,发现肝占位5天;病例二女,43岁,体检发现肝占位20天
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