中国医学影像联盟

患者：女，46岁。

主诉：体检发现盆腔肿物3天。

现病史：患者3天前体检彩超提示：子宫右侧附件区可见一大小约7.5*5.0cm的混合回声团，边界清，壁厚，形态规则，内可见稍高回声团及凸起；CDFI：混合回声团周边及其内稍高回声区内可见血流信号，无回声团周边可见血流信号，其内未见明显血流信号。期间无发热、腹痛、恶心呕吐不适，无尿频、尿急、尿痛、异常阴道，无腹胀及大便习惯及性状改变，门诊以“卵巢肿瘤”收入院。

妇科检查：外阴无异常，阴道通畅，阴道分泌物无异味；宫颈无举痛，子宫正常大小，质软，活动尚可，无压痛；左侧附件无增厚，无压痛，右侧附件可触及包块。

肿瘤标记物：（-）。

病案讨论

盆腔MR平扫及增强示：子宫前上份见一大小约6.8cm*5.4cm*5.4cm椭圆形囊实性肿物，边界清，实性部分呈等T1、稍长T2信号改变，于DWI呈高信号，动态增强检查呈渐进性持续强化改变，病灶紧邻子宫底部。双侧髂血管旁、腹股沟区域见多枚小淋巴结。

术中所见：右侧卵巢大小约为8*6*5cm，囊实性，表面光滑，囊性部分占据陶氏腔，与右侧盆壁、子宫后壁及小肠肠管粘连，右侧输卵管缺如。术中快速冰冻病检提示：右侧卵巢恶性肿瘤，具体类型待常规免疫组化检查。

病理诊断：（右侧卵巢）透明细胞癌。

       卵巢肿瘤按起源分为上皮性、生殖细胞、性索间质和转移性肿瘤，而上皮性肿瘤组织分型包括浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞及移行上皮肿瘤等。卵巢透明细胞癌（ovarian clear cell carcinoma，OCCC）占卵巢癌的5%~25%，且几乎均为恶性。临床普遍认为晚期OCCC对化疗反应差，但早期预后比其他卵巢癌好，故早期发现意义重大。

       OCCC起源于苗勒管，主要由透明细胞、嗜酸性细胞、鞋钉样细胞组成，肿瘤组织呈粗大或细小的乳头状、片巢状、管囊状排列，乳头状结构的中心具有透明变性的间质。本病多见于围绝经期妇女，与卵巢子宫内膜异位症有显著相关性。OCCC多以腹部不适或体检时发现，临床症状无明显特异性。实验室检查血清CA125可轻度升高。

       OCCC的影像表现有一定特征性，结合文献总结如下：1.多为单侧发生且形态规则，呈圆形或椭圆形；2.边界清楚，包膜完整；3. 单房多见；4. 发现时常体积较大，这可能与临床无症状、发现较晚有关；5. 肿瘤以囊实性多见，国外学者提出OCCC细胞具有分泌功能，囊内含有黏蛋白及糖蛋白；病理示囊肿内可含有水状、黏液性略带褐色的“巧克力色”液体，囊性CT值与其成分有关，>20 HU其内可能有出血或坏死，＜20 HU其内以浆液成分为主；T1WI信号复杂，囊液内高信号区，对应CT上的较高密度区（> 20 HU），可能是由子宫内膜异位症引起的囊内出血所致，MRI对囊性成分的观察更优于CT；6.肿瘤常伴附壁实性成分，实性成分多呈乳头或结节状，偏心性生长，少部分呈向心性生长；肿瘤血供丰富，实性部分多呈明显持续强化，渐进强化与其内富含纤维成分有关，明显强化区周缘可见供血血管，部分可见增粗的卵巢动脉。7. 实性成分的大小、生长强化方式对肿瘤良恶性及恶性程度诊断有意义，如与浆液性囊性瘤相比，OCCC实性边缘常更圆润，密度均匀，直径较大。实性部分可见扩散受限，DWI呈高信号，ADC图信号降低。

       OCCC应与以下疾病鉴别诊断：1. 卵巢浆/黏液性囊腺瘤：通常为单侧、多房囊性肿块，密度均匀，薄壁或间隔规则，一般无突起的内（外）赘生物；恶性者可有实性成分，但其囊壁厚，常见多房分隔及较大面积的坏死。2. 子宫内膜样癌：较OCCC更易伴子宫内膜异位，表现为成分复杂的囊实性肿瘤，壁厚不规则，实体成分明显强化，ADC值较低；实性部分呈向心性成长，较密实，中心可见裂隙状囊性积液或坏死。3. 生殖细胞肿瘤：好发于年轻女性，其中内胚窦瘤成分常较复杂，且血清AFP水平明显提高；无性细胞瘤常见坏死及纤维分隔，部分含有合体滋养层细胞，可使HCG水平升高；卵巢甲状腺肿由于囊腔内富含甲状腺激素或甲状腺球蛋白，平扫高密度囊腔为其较明显的特征，实性部分增强扫描多呈明显强化。4. 性索-间质细胞肿瘤：卵巢颗粒细胞瘤好发于成人，通常表现为多房性囊性肿块，一般无实性突起，且与高雌激素血症有关；纤维瘤常为均匀的实体瘤，常可见致密钙化，因含有纤维成分，其T1WI呈低信号，T2WI信号更低，增强呈延迟强化。

       综上所述，当中老年女性发现腹盆腔单发、界清的囊实性肿块，伴乳头状或结节状实性成分，实性成分DWI呈高信号，增强呈明显持续强化，应考虑OCCC可能。当囊性部分表现为高密度、T1WI高信号，考虑瘤内伴出血、坏死及伴随子宫内膜异位可能；当有腹水、静脉栓塞并发症，更倾向进展期可能。

参考文献：

田玉龙,邓克学,侯秋阳.卵巢透明细胞癌的CT、MRI表现及分期评估[J].中国中西医结合影像学杂志,2021,19(02):143-147.

李春霞,孟宪彦,张晓琴. 卵巢透明细胞癌的影像学表现[J]. 实用放射学杂志,2022,38(4):604-607.