中国医学影像联盟

患者：男，56岁。

主诉:  突发意识丧失1次。

现病史: 患者诉4天前无明显诱因突发意识丧失1次，被发现后送当地医院就诊，CT示左额叶斑片状低密度影，现为进一步诊治，来我院门诊就诊，以“症状性癫痛”收入院。患者入院以来，神志清楚，精神欠佳，食欲睡眠可,大小便正常。

既往史: 否认糖尿病、心脏病病史;否认乙肝、结核、肾炎病史;否认药物及食物过敏史;有高血压病史，未服用药物。

体格检查: 神清，言语不流利，反应较迟钝，行动迟缓。

病案讨论

影像所见：左侧额叶可见片状长T1长T2信号，DWI呈稍高信号，增强后轻度不均匀强化。脑室系统不大。脑沟脑裂无明显增宽，中线结构居中。双侧小脑半球及脑干形态、信号未见明显异常。左侧额部皮下可见半球形脂肪信号，长径约20mm。

影像诊断：左侧额叶异常信号，考虑胶质瘤可能，其它待排，结合临床;左侧额部头皮脂肪瘤。

病理诊断:

(左额叶病变)镜下见肿瘤细胞片状排列，核分裂象少见，局灶可见小血管增生，结合镜下所见及免疫组化结果，考虑为浸润性胶质细胞瘤，倾向于少突胶质细胞瘤，WHO 2级-3级;建议去上级医院会诊并行相关分子检测进一步明确诊断。

       2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将胶质瘤分为成人型和儿童型，并根据肿瘤的生长浸润情况分为弥漫性和局限性。成人型胶质瘤和儿童型胶质瘤在临床病理特征、分子改变及预后等方面均有所不同。其中成人型弥漫性胶质瘤包括IDH突变型星形细胞瘤、IDH突变伴1p/19q联合缺失的少突胶质细胞瘤、IDH野生型胶质母细胞瘤3种主要类型。

           在第5版分类少突胶质细胞瘤的必要诊断标准是少突样胶质细胞弥漫浸润性生长，出现IDH1或IDH2突变，且同时伴有1p/19q共缺失。少突胶质细胞瘤是起源于少突胶质细胞的病变，约占颅内原发脑肿瘤的2.5％ ，约占胶质细胞瘤的5%～6%。可发生在任何年龄段 ，高峰为40-45岁，少见于儿童，仅占不满14岁脑肿瘤患者的2%，男稍多于女。肿瘤好发于大脑半球的皮质和白质，约50%-65%的肿瘤发生在额叶、其它依次为颞叶、顶叶和枕叶。累及一个以上脑叶和双侧肿瘤扩散常见。颅后窝、基底神经节、脑干、脊髓和原发性软脑膜少突胶质细胞瘤病也有报道。

       少突胶质细胞瘤的临床症状缺乏特异性，主要以癫痫及神经功能障碍为主要表现，包括癫痫、头痛、头晕、呕吐、步态不稳以及肢体无力等，但常以癫痫就诊，此症状与其他胶质细胞瘤尤其是星形胶质细胞瘤相似，故难以鉴别。

      病理特点

     少突胶质细胞瘤界限较清楚，质软，呈灰粉色。肿瘤广泛粘液变性可呈胶冻样。肿瘤常位于大脑皮质和白质，也可见软脑膜浸润。病灶周围的水肿少见。经常出现的钙化使肿瘤局部质脆，可见囊性变和瘤内出血。少突胶质细胞瘤显示典型的致密鸡爪样分枝状毛细血管网。有些病例毛细血管间质把肿瘤分隔成小叶状。肿瘤易发生瘤内出血。

        影像表现：约 70%～90% 肿瘤可发生钙化，弯曲条形钙化具有特征性，还可呈斑片状，绝大多数钙化发生于病灶中央部，亦有少部分钙化位于肿瘤边缘。少突胶质细胞瘤，IDH突变伴1p/19q共缺失型CNS WHO 2级 特点是：边界模糊，其内信号欠均匀，多伴钙化和囊变，强化较少。CNS WHO 3级较2级多有强化，其余特征与2级相似。CNS WHO 2级病灶占位效应较轻，CNS WHO 3级占位效应明显。CNS WHO 2级病灶以轻度强化或无强化为著，CNS WHO 3级病灶易明显强化，与瘤体内的血管丰富且血管壁发育不良有直接关系。

       瘤内波纹征--波状的瘤壁征

      (1)有不规则、波状、弯曲的瘤间壁;    (2)在T2WI上包围一个高强度信号肿瘤核心。

病例一

病例二 男 28岁 双下肢无力  少突胶质细胞瘤   WHOII级（中影神经第1107期晨读）

     鉴别诊断：少突胶质细胞瘤需与弥漫星形细胞瘤相鉴别：弥漫星形细胞瘤钙化少见，发病位置较少突较深，瘤周水肿及占位效应轻或无，2级星形细胞瘤IDH突变型大部分发生与额叶，部分发生于颞叶，边界清晰，其内信号均质，强化罕见，T2-FLAIR Mismatch（T2高信号，T2-FLAIR中心信号降低）。3-4级的星形细胞瘤IDH突变型表现为：异质性高多有强化，强化形态多，局部有水肿。

      少突胶质细胞瘤需与胶质母细胞瘤、淋巴瘤相鉴别：胶质母细胞瘤多见于中老年人，囊变坏死及出血多见，占位效应、瘤周水肿较重，增强扫描常呈花环样、栅栏样明显强化，钙化少见；淋巴瘤发病位置较深，囊变坏死、钙化少见，增强扫描常呈均匀明显强化。

       囊性少突胶质细胞瘤需与脑脓肿、节细胞胶质瘤相鉴别：脑脓肿通常临床症状较具特点，典型者脓腔 DWI 高信号，增强扫描均匀环形强化，钙化少见；节细胞胶质瘤典型表现为大囊伴壁结节及钙化，增强扫描囊壁及壁结节明显强化，占位效应及瘤周水肿无或较轻。

       总结：成人，皮层及皮层下肿块，邻近皮层有增厚，类圆形或椭圆形肿块，边界清或不清，条状、脑回状钙化+T2WI信号不均匀+条片状强化—少突胶质细胞瘤。总体来说，IDH突变和1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤对治疗反应良好，中位生存时间>10年。与预后较差相关的组织学特征包括坏死、有丝分裂和细胞密度增加、核异型性、细胞多形性和微血管增生等。