中国医学影像联盟

患者：男，46岁。

主诉:  双下肢麻木、无力2月伴进行性加重半月余。

现病史: 患者2月前无明显诱因出现下肢麻木，行走时伴有无力感，休息可缓解。无头痛、头晕，无下肢疼痛等不适，当时未予以特殊处理。近半月感症状进一步加重，下肢感觉减退，我院门诊行颈椎+腰椎MRI:C3-7层面脊髓内占位;颈椎退行性病变:颈椎骨质增生，颈椎间盘变性，C5/6、C6/7椎间盘突出;腰退行性病变:腰椎骨质增生，腰椎间盘变性，L4/5椎间盘轻度膨出;部分棘间韧带炎。院外未行特殊治疗。为求进一步治疗，来我院就诊，门诊以“椎管内占位性病变”收住院拟行手术治疗。

病案讨论

影像学表现：C3-7层面脊髓肿胀，内可见条状等T1等T2信号影，内可见类圆形长T1长T2信号影，增强示C5-7层面脊髓见片状轻度强化，长径约为40mm，C4-5层面脊髓内片状T1低信号未见强化。

影像学诊断：颈髓C3-7层面占位，考虑肿瘤性病变伴脊髓空洞，室管膜瘤?其它?请结合临床及相关检查明确。

病理结果：室管膜瘤 WHO2级

        脊髓室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%。主要起源于终丝室管膜细胞或覆盖于中央管的室管膜细胞，可发生于脊髓各段，呈缓慢生长，最常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾，易累及同节段脊髓和肿瘤供血动脉，导致继发性组织缺血、坏死及囊变。好发于30~50岁成年人，男性略多于女性。

       脊髓室管膜瘤包括4种不同的肿瘤类型：脊髓室管膜瘤、MYCN扩增的脊髓室管膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤。脊髓室管膜瘤诊断的必要标准为脊髓定位和无黏液乳头型室管膜瘤或室管膜下瘤的组织学特征，大多数存在染色体22q缺失。脊髓室管膜瘤预后良好，但MYCN扩增的脊髓室管膜瘤预后差。

     临床表现多为颈部及胸背部疼痛，早期为间歇性疼痛，随着病情的进展疼痛频率逐渐增多，后多呈持续性疼痛，感觉异常，肢体乏力；位于颈髓者，常表现为双上肢非对称性的感觉异常，有时可合并呼吸困难;位于胸髓内的占位往往表现为双下肢感觉障碍，以肢端麻木更常见;位于腰段和圆锥的脊髓占位常表现为无明显诱因的腰背部和下肢乏力，膀胱直肠功能障碍出现较早。

       影像学表现平均累及4~5个椎体节段，多位于脊髓中央、膨胀性生长，肿瘤上下方可有中央管扩张。CT可见脊髓不规则膨大，肿瘤呈低密度，边缘模糊，增强后肿瘤实质部分轻度强化或不强化。T1WI以等、低信号为主，T2WI以高、混杂信号为主，出血、囊变多见。

        典型征象-出血、帽征

         肿瘤出血较常见，陈旧性出血产生的含铁血黄素沉积于肿瘤表面，T2WI表现为肿瘤两端极低信号带，以颈髓最为多见，“铁帽征”具备一定特异性。推测原因可能是肿瘤上下两端的牵张力较大，同时颈部脊髓运动相对多，肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉滑动，导致肿瘤供血动脉和表面静脉破裂反复出血所导致。此征象亦可见于脊髓其他富血供性肿瘤。

典型征象-囊变

肿瘤内囊变:少见，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后强化。

肿瘤头、尾端脊髓反应性囊变: 肿瘤影响了正常脊髓的血液供应，导致脊髓软化，或者肿瘤坏死、出血降解产物在肿瘤两端聚集，形成高渗性囊腔，囊液内蛋白含量高，囊壁由正常的胶质细胞构成，增强后囊壁不强化。

脊髓反应性中央管扩张: 肿瘤堵塞了脑脊液循环的正常通路所致，导致中央管扩张，肿瘤破溃至脊髓实质内导致脊髓空洞，囊液为清亮的脑脊液。

病例1 患者，男，年龄，66岁，双侧肩部疼痛5年余，双手无力、双下肢感觉异常4年余。病理结果：室管膜瘤 。

        黏液乳头型室管膜瘤(MPE)是室管膜瘤的一个亚型，占室管膜瘤的13%，2021年WHO中枢神经系统肿瘤分级为2级，生长缓慢，有较高的复发率。肿瘤几乎均位于脊髓圆锥及终丝区，好发于20-50岁，多单发，也可在马尾及髓外硬膜下多发。临床表现以腰背部疼痛伴或不伴有坐骨神经痛最常见。MRI表现好发于L2椎体水平附近，起源于脊髓圆锥者多膨胀性、中心性纵向生长，起源于终丝者多为长条状、腊肠状及分叶状，后期极易包绕马尾神经生长。多T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，T1WI 瘤内高信号与粘蛋白和出血相关;T2WI高信号为是乳头突起状排列的瘤细胞及大量黏液基质，T2WI低信号为出血。增强后显著强化，瘤内TIWI高信号或T2WI低信号区不强化。

病例2 患者，女，33岁，腰痛10年。病理结果：MPE

鉴别诊断