中国医学影像联盟

患者：女性，36岁

现病史: 缘于7年前无明显诱因出现头痛，无头晕，无胸痛、放射痛，无大汗、气短、无恶心、呕吐，无肢体活动障碍，症状持续时间不等，无加重或缓解因素，未予以正规诊治。1月前自觉上述症状较前加重，无其他伴随不适，就诊于“当地医院”，查右心声学造影阳性 1I级，诊断为“卵圆孔未闭”，今为行卵圆孔未闭封堵术就诊于我院，门诊以“头痛”收入我科。患者自发病以来，无发热、盗汗，无尿频、尿急、尿痛,精神、饮食及睡眠可，大、小便正常，近期无体重明显减轻。

既往史: 既往体健，无“肝炎”、“结核”及“伤寒”等传染病史及接触史，无外伤、手术及输血史，无食物及药物过敏史。已接种新冠疫苗，其它预防接种史不详。系统回顾无特殊。

个人史: 生于原籍,久居本地，无吸烟、饮酒史。无食麻醉药物、毒品等不良嗜好。无工业毒粉、粉尘及放射性物质接触史，无淋病、梅毒等性病及冶游史。

病案讨论

CT影像所见：主动脉螺旋CT增强扫描:所见主动脉窦发育如常，充盈佳。主动脉弓位于气管右侧，降主动脉走行于气管右后，右侧锁骨下动脉起自主动脉弓，左侧锁骨下动脉起自主动脉弓后方，起始部局限性扩张，走行于气管、食管后方。所扫层面:房间隔中部层面可见左心房向右心房对比剂条形外溢，对比剂达右心房内中部;左心室血管造影剂充盈良好，未见明显斑块及充盈缺损影。

CT影像诊断：1.右位主动脉弓(II型)，伴Kommerell憩室。     2.考虑卵圆孔未闭。

        Kommerell憩室（kommerell diverticulum,KD）是由第四主动脉弓背残迹引起的主动脉弓先天性发育异常，在1936年，德国放射科医生Dr. Buckhard F. Kommerell报告了一个主动脉憩室，一个迷走的右锁骨下动脉起源于此。他首次在活人身上做出了诊断。此后被广泛用于描述左侧主动脉弓中的迷走右侧锁骨下动脉起源处的憩室。由于这一发现，降主动脉近端的主动脉憩室今天被称为“Kommerell憩室”。有学者将主动脉憩室分为三种类型:（1）右位主动脉弓憩室伴迷走左侧锁骨下动脉（即广义上的Kommerell憩室）；（2）左位主动脉弓憩室伴迷走右锁骨下动脉；（3）主动脉导管连接处的主动脉憩室，称主动脉导管憩室，但这一类别大多数人认为不属于Kommerel憩室。憩室可发生在左、右位主动脉弓上，从那里发出迷走锁骨下动脉到对侧。迷走右锁骨下动脉约占人群的1%，而Kommerell憩室约占迷走锁骨下动脉病例的60%。一般认为，锁骨下动脉起始部膨大处的直径大于相邻锁骨下动脉直径的1.5 倍时才能诊断为KD，如果小于这个比例,就称为迷走锁骨下动脉。Kommerell憩室的直径不应大于正常锁骨下动脉直径的50%，否则根据命名惯例，将其定义为动脉瘤。

        临床表现：大多数Kommerell憩室患者通常没有症状，当由于憩室扩大、锁骨下动脉迂曲导致食管或气管受压时，患者出现吞咽困难、呼吸困难、喘鸣、咳嗽及胸痛等症状。1936年，Kommerell才在活体中首次临床诊断出“lusoria吞咽困难”，这是由“lusorian 动脉”，即迷走锁骨下动脉和主动脉憩室向后压迫食管引起的。儿童患者经常出现呼吸道症状，而吞咽困难和胸部不适在成人患者中更为常见。或伴发主动脉夹层时突发剧烈胸痛而被发现,病情较凶险,如果合并主动脉破裂,患者的生存率很低。年轻的法洛四联症患者由于胎儿期经过导管的血流有限而没有明显的主动脉憩室，但在成年后由于动脉粥样硬化变化，这些憩室可能会变得明显。

        影像表现：目前识别Kommerell憩室和相关主动脉弓异常的最佳诊断方法是CT和MRI，因为它们可以识别血管异常及其与周围器官的关系。根据患者症状（如吞咽困难、呼吸困难）和简单的影像学检查（如X线检查）结果怀疑到这种疾病，然后进行CT或MRI检查以明确诊断。CT或MRI可以直接提供憩室、相关的主动脉弓形态异常及其与周围器官的关系的细节。轴位结合重建的CTA上显示Kommerell憩室是一个光滑、梭形的憩室，从迷走的锁骨下动脉的主动脉起源处突起。当憩室较大时可见食管/气管受压。憩室并发夹层时可观察到憩室腔内血栓形成。

治疗：

如果患者有明确的临床症状，比如严重的食管或气管压迫症状是Kommerell憩室患者手术干预的明确适应症。无症状Kommerel憩室的手术指征尚未完全确定。Kommerell憩室的具体大小对于手术指征也没有明确的定义。目前一般认为，有症状的患者出现直径大于50mm的憩室是关键的手术指征。考虑到随后的撕裂的灾难性结局，通常应建议早期手术干预。