中国医学影像联盟

患者，女，44岁。

主诉：体检发现双肺多发结节影。

现病史：体检发现肺结节。

既往史：患者分别于2008年及2016年行开腹子宫肌瘤切除术，术中具体情况不详，术后病理2008年提示子宫平滑肌瘤、瘤细胞活跃，局部黏液样变性；2016年提示子宫平滑肌瘤。现术后4年。

病案讨论：

CT表现：

双侧胸廓对称，气管纵隔无明显移位，双肺见多发大小不一的结节影，以支气管血管束及胸膜下分布为主，部分结节可见小空洞改变，病变边缘光滑锐利，纵隔未见明显肿大淋巴结。扫描区肝内多发低密度结节。

病案结果：（肺转移瘤穿刺活检）穿刺送检组织为短梭形细胞。结合原位免疫组化标记，显示为平滑肌源性，本例有子宫肌瘤切除术，考虑肺转移良性平滑肌瘤可能性大，建议术后大标本进一步定性，也可补做ER.PR进一步诊断。

免疫组化：H-caldesmon（+），SMA（+），Ki67-MIB1（10%），CK（-），EMA（-），Inhibin（-），Calretinin（-），S-100（-），HMB45（-），Melan-A（-），Syn（-），CgA（-），CD117（-），CD10（-），Dog-1（-）

      良性转移性平滑肌瘤 (benign metastatic uterus leiomyoma，BML)是一种 罕见的肿瘤。大多数有子宫肌瘤手术史。最常见转移部位 是肺(多为双肺)，其次为淋巴结、盆腔、腹膜、皮 肤、心肌、眼睛、脑和脊髓。多为子宫平滑肌瘤 术后３个月到2 0年左右出现肺转移，平均时间为 14.9年。

      临床表现：该病好发于为35～55岁，育龄期女性更常见。肺良性转移性子宫平滑肌瘤大部分患者早期无症状或表现为轻微咳嗽、胸痛，肿瘤较大压迫肺组织者可出现呼吸困难，多在常规体检或术后复查时偶然发现。肺良性转移性子宫平滑肌瘤临床多有子宫肌瘤病史，之后发现肺部多发结节为特征。

      病理学和免疫组织化学染色特征：肺部结节可单发或多发，大小不等，有时可呈弥散性粟粒状。与周围肺组织界限清楚。镜下转移部位的肿 瘤与子宫平滑肌瘤形态相似，都表现良性平滑肌瘤的特征。梭形肿瘤细胞呈束状或编织状排列， 瘤细胞核呈梭形，两端钝圆，核分裂像少，通 常< 2个/10HPF，无异型性，无坏死。由于支气管－肺泡上皮内陷可呈现腺体样腔隙。免疫组织化学表达vim、SMA、DES、ER、PR，ki67常<3%。

     影像学特征：

    ＣＴ多表现为双肺大小不等、分布不均的结节灶，边缘多光滑，此类患者常无明显的临床症状、多预后较好，肺内结节灶较稳定、多无明显进展；少数病例表现为双肺漫布的粟粒样结节改变，常误诊为粟粒性结核，此类患者常有活动后胸闷、气短、咳嗽 等症状，预后较差。增强扫描肺内结节灶一般无明显强化。

     MRI表现少有报道：表现为双肺内多发等Ｔ１、稍长Ｔ２异常信号灶，其内信号均匀，未见明显弥散受限。

      PET-CT则可反映肺内BML灶的 PDF代谢情况，并显示全身PDG代谢异常情况，BML为无明显18-FDG摄取。

     鉴别诊断：

1. 肺转移瘤：两者在形态 上表现相似，容易误诊。肺转移结节一般有原发灶，常伴纵隔及双肺门淋巴结肿大并伴高代谢，有相应的临床症状。对于没有原发病灶的多发肺结节病例，影像学提示肺部病变较重，但无症状或仅表现为轻微咳嗽、胸闷、气促的，特别是肺结节在PET／CT表现为没有代谢或轻度代谢的，有子宫肌瘤病史的育龄期妇女，要考虑到PBML的可能性。

2. 粟粒性肺结核：粟粒性肺结核典型的临床表现为持续高热、严重结核 中毒症状及影像学“三均匀”表现"。粟粒性肺结核肺内可有其它索条影、斑片影，PET／CT表现部分病灶可有高代谢，患者痰检抗酸染色和结核抗体阳性；

3. 结节病：结节病常累及肺，表现为双肺多发结节影，一般沿血管束、淋巴管周围分布，形态不规则，边界锐利，呈串珠样改变，也可见双肺多发纤维化、磨玻璃密度影，无明显高代谢。 结节病PET／CT的典型影像表现是纵隔及双肺门淋巴结肿大，且代谢明显增高，呈“八”字形分布，锁骨区、腹膜后及腹 盆腔等部位亦可见异常淋巴结。

4. 肺纤维平滑肌瘤性错构瘤:可发生于男性,发病年龄更广泛,无平滑肌瘤病史。 肺的原发良性肿瘤,是肺错构瘤的一种,仅由纤维和平滑肌组织构成,另见内陷的呼吸性肺泡上皮成分, 可表达 Vimentin、 SMA、Desmin, 但不表达 ER、PR，影像上一般单发多见，边缘光滑锐利，增强CT可较明显强化，PET/CT多没有低谢或轻度低谢。