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男，28岁，头晕2年余，头MRI检查发现四脑室肿瘤10天。

病案讨论：

     影像表现：第四脑室占位，呈分叶状，T2WI及增强见明显乳头桑葚感，中心见强化血管影，弥散不受限。

       病理结果：(第四脑室)脉络丛乳头状瘤。

       免疫组化: EMA(-)；NCAM(-)；Ki67(-)；PCNA(++）

     脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma，CPP）是临床罕见的良性肿瘤，85%发生于10岁以下儿童，成人仅占0.5%，主要起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于侧脑室、四脑室、CPA和三脑室。主要临床症状多由颅高压引起表现为头晕、头痛，少数合并恶心、呕吐，部分可引起小脑症状，表现为眩晕、行走不稳等，如累及到CPA区可引起神经症状。

    CPP易合并脑积水，主要有以下几种原因：一、肿瘤直接导致脑脊液循环通路受阻引起的梗阻性脑积水；二、肿瘤本身过度分泌脑脊液；三、肿瘤本身分泌释放出的类纤维物质随CSF沿正常循环途径缓慢沉积在蛛网膜下腔或蛛网膜颗粒，导致CSF流出的阻力增加所致的交通性脑积水。

    CPP病理标本大体呈灰白、灰红色，质软或稍韧，呈乳头状，镜下典型特点是乳头状结构由单层或柱状上皮细胞围绕在纤细的毛细血管组织周围构成，无明显的核异形及核分裂，部分CPP呈不典型表现，即部分区域细胞密度增加、分化差、排列层次增多，乳头状结构模糊，并见细胞轻度不典型性。有55%~90%的患者免疫组化S-100蛋白表达阳性。肿瘤细胞可脱落，沿着脑脊液循环通路种植播散。

    影像学表现：CT主要表现为等或稍高密度分叶状肿块，边界清，边缘凹凸不平，部分合并钙化，钙化可位于瘤体内部和（或）边缘， 囊变导致密度不均，增强后肿瘤呈明显强化。MR表现为桑葚状、分叶状或菜花状肿块，边缘呈结节状或乳头状，瘤体可沿四脑室、侧孔及枕骨大孔塑形生长，与室管膜瘤的“浇筑样”生长，瘤体T1WI以等或稍低信号为主，部分内见囊状、条状更低信号，部分见点状高信号；T2WI以高或稍高信号为主的混杂信号，主要是由于瘤体的病理结构及合并钙化、囊变导致，T2FLAIR呈稍高/高信号，DWI呈低或稍低信号，增强呈明显强化，瘤体内见桑椹状、细小颗粒状不均匀强化区，这与病理上瘤细胞呈乳头状排列的特点相符；肿瘤内部的纤维血管轴心于T2WI表现为低信号的流空血管征，类似“树叶纹路”，此为CPP的特征性表现。此外有少数个案报道CPP可表现为纯囊型或囊结节型病灶。总之，四脑室CPP的CT及MR表现有一定特征性，MR对于CPP的定位、内部信号、边界及周围结构的累及情况有很大优势，而CT对于肿瘤内部的钙化、钙化位置及形态则较MR更有优势，因此，两者结合对于四脑室内CPP的诊断及鉴别诊断更有帮助，也能给临床提供更多的信息。

    鉴别诊断：四脑室CPP主要与室管膜瘤、髓母细胞、脑膜瘤及星形细胞瘤作鉴别。（1）室管膜瘤：发病年龄较CPP小，膨胀性浇筑样生长，CT瘤体多呈等密度，也可呈低、高或混杂密度，多合并钙化、囊变，少数合并出血，MR T1WI呈等信号，T2WI多呈高信号或混杂信号，DWI多呈等或低信号，部分呈高信号，增强呈中度不均匀或环形强化。室管膜瘤信号较CPP混杂，且强化程度低于CPP。（2）髓母细胞瘤：通常起源于小脑上蚓部，也可位于四脑室顶或中下部，CT呈类圆形稍高密度肿块，边界清晰，钙化罕见，可见小范围坏死、囊变，“小泡征“具有一定特异性；DWI呈高信号，增强呈均匀轻度或中度强化；而CPP多呈分叶状、菜花状肿块，边缘呈结节状，钙化常见，MR信号多均匀，DWI多呈等或稍低信号，增强强化较前者明显。（3）脑膜瘤：四脑室脑膜瘤较为罕见，起源于脉络丛内包埋的蛛网膜颗粒细胞、脉络丛组织，CT及MR与其他部位脑膜瘤类似，CT呈稍高密度肿块，边缘多光整，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，增强均匀明显强化，而CPP边界多呈结节状，明显强化瘤体内可见颗粒状低强化区，以此可做鉴别。(4)星形细胞瘤：幕下星形细胞瘤多起源于中线蚓部，10%的肿瘤可生长到四脑室内，肿瘤边界清晰，典型表现为大囊小结节，部分呈囊实性改变，增强实性部分或结节呈明显强化，而CPP囊变罕见，周围多有脑脊液环绕，以此可做鉴别。