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患者：女，27岁。

主诉：咳嗽、胸闷2月。

现病史：患者约2月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳少量黄粘痰，不易咳出，伴有胸闷，与活动无明显相关，无发热，无心慌、胸痛，无阵发性呼吸困难，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无关节肿痛。患者发病后未行特殊治疗，现行双肺CT提示 右肺上叶黏液栓，为求进一步诊疗来院。

既往史：平素健康状况一般。否认高血压病史。否认糖尿病病史。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否认胆结石病史。否认胆囊炎病史。否认传染病史，预防接种史按规定。否认手术外伤史，否认输血史。有青霉素类药物过敏史，否认食物过敏史。

病案讨论：

肺部CT表现：双侧胸廓对称，气管纵隔居中，右肺上叶后段局部肺组织透光度明显增强，其中心区局部支气管明显增粗呈杵状改变。右肺上叶前段近肺门区见一薄壁囊腔影。气管支气管通畅。纵隔、肺门未见明显肿大淋巴结。心脏大小形态要，胸腔内未见积液。

病案结果：诊断为先天性支气管闭锁。

先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia，CBA)是一种以段或亚段支气管先天性闭塞为主的少见畸形。CBA是一种少见的先天性支气管发育异常，由该病的发病机制尚未明确。目前认为是在胚胎15周左右，由于支气管局部血供中断，致使正在发育中的胚胎支气管芽停止发育，局部形成闭锁。闭锁远端的支气管及肺组织发育正常，但肺泡数量减少。闭锁肺组织虽不能通过正常通路进行通气，但可以通过肺泡间的孔氏(Kohn)孔、支气管与肺泡间的肺泡管(Lambert 管)及细支气管间小管(Manin管)等通道进行侧支通气。由于呼气时侧支通气量比吸气时明显减少，形成活瓣样结构，肺泡内过量气体潴留，形成肺气肿。闭锁的支气管粘膜分泌正常，但不能正常排出，因而形成粘液栓。

影像学表现：

1.CBA的典型表现是支气管闭锁形成的粘液栓及周围肺组织过度充气形成的肺气肿，CBA可不出现肺气肿改变，闭锁发生于段支气管多有肺气肿表现，发生于亚段支气管多无肺气肿。

2.粘液栓在 CT表现为：结节样、分枝状或指状结构，平扫时大部呈水样密度，部分呈稍高密度。高密度形成的原因与粘液过于粘稠、钙盐和金属离子的沉积及出血等有关，增强扫描粘液栓无强化。

3.粘液栓周围见细小伴行动脉，原因主要有以下两方面：1)CBA发病机制目前认为是支气管局部血供中断所致，伴行细小动脉应为血供中断后发育不良的肺动脉；2)支气管闭锁后相应肺组织发育不良，周围肺气肿形成， 肺血需求减少，导致肺动脉细小。

鉴别诊断：

CBA主要与肺内型支气管囊肿、先天性大叶性肺气肿、过敏性支气管曲霉菌病、肺癌继发支气管粘液嵌塞以及肺动静脉瘘鉴别：

1. 肺内型支气管囊肿与支气管闭锁形成的粘液囊肿在病理上是相同的，但支气管囊肿一般呈类圆形，且周围无肺气肿改变；

2. 先天性大叶性肺气肿，CT表现为支气管狭窄及周围肺气肿，无支 气管粘液栓；

3. 过敏性支气管曲霉菌病，多不局限于一个肺段，且多有支气管扩张病史，症状多较明显，而CBA患者一般无症状；

4. 肺癌继发支气管粘液嵌塞，CT平扫不易鉴别，增强扫描后在粘液 栓近肺门侧可见强化的肿瘤组织，而CBA无强化；

5. 肺动静脉瘘，病变周围肺组织一般无气肿，且增强后可见畸形血管，不难鉴别。

参考文献：

[1]车延旭,李硕丰,付兰等.先天性支气管闭锁的CT表现[J].医学影像学杂志,2022,32(8):1298-1300.