中国医学影像联盟

患者：男，59岁。

病史：患者诉2023年4月查出肝脏占位性病变，伴有乏力，期间无畏寒，无发热，无恶心，无呕吐，无皮肤巩膜黄染等；2023年6月于外院行达芬奇机器人辅助下肝部分切除、肠粘连松解术，病理示肝细胞性肝癌；随后行“肝动脉栓塞化疗术（TACE）+肝局部灌注+肝动脉造影+肠系膜上动脉造影+动脉化疗栓塞”2次。2023年10月患者无明显诱因出现不自主流涎、口角歪斜、口齿不清，后症状逐渐加重，并出现运动障碍、走路不稳，就诊于当地医院，行颅脑MRI检查提示左侧大脑半球异常信号灶。于2023年11月就诊我院肿瘤科行颅脑CT、MR检查提示左侧大脑半球异常信号灶，考虑：炎性脱髓鞘病变？肿瘤性病变不排除。临床给予激素冲击治疗5日后患者症状减轻，但随之出现消化道出血、重度贫血，与家属沟通后暂停激素冲击治疗，纠正贫血及凝血障碍，复查颅脑CT提示病灶无明显变化，转入神经外科拟行穿刺活检。入院以来患者精神、饮食一般，二便正常，体力较前下降，近期体重未见明显变化。既往有慢性肝炎病史、2型糖尿病病史；否认高血压、心脏病、结核等慢性病史。

病案讨论

2023年11月4日行颅脑MR平扫及增强示：左侧额顶岛叶皮层下、深部白质区及左侧基底节区可见大片状长T1、T2信号灶，边界欠清，病灶于T2-FLAIR呈高信号，DWI/ADC显示高信号并以边缘改变为主，增强示病变区未见明确强化表现。

2023年11月19日行颅脑CT平扫示：左侧额顶岛叶、左侧基底节区可见大片状低密度影，边界欠清，左侧侧脑室稍变窄，中线结构未见明显移位。

2023年12月21日行颅脑ASL示：病变部分区域呈高灌注表现。

影像学诊断：左侧大脑半球异常信号灶，考虑：炎性脱髓鞘病变？肿瘤性病变不排除。

行立体定向颅内活检术，病理结果：送检（颅内）碎组织，镜下可见小、中等淋巴样细胞浸润，考虑为非霍奇金B细胞淋巴瘤（高级别）。

2024年3月8日复查颅脑CT平扫示：左侧大脑半球可见不规则团块状软组织密度灶，边界不清，周围见大片低密度水肿，中线结构向右侧明显移位。

       中枢神经系统淋巴瘤约占脑内原发肿瘤的6%，分为原发性和继发性。原发性CNS淋巴瘤即原发于中枢神经系统，无身体其他部位的淋巴瘤；继发性CNS淋巴瘤指系统性淋巴瘤中枢神经系统侵犯。免疫正常者以中老年人多见，免疫缺陷者以青年多见。病因与免疫缺陷相关，部分与EB病毒感染相关。组织来源存在争议，2015年国外学者发现硬脑膜静脉窦存在淋巴管，可以从脑脊液携带免疫细胞，从而证实脑组织可以通过脑膜淋巴管与外周免疫系统相连；也有观点认为起源血管周围未分化间充质细胞。该病总体预后不良，中位生存期约3年左右，免疫正常者较免疫缺陷者生存期稍长。

       临床表现无特异性，包括局灶性神经损害症状、颅内压增高；由于淋巴瘤细胞具有活跃的运动能力，可穿透基底膜及细胞外基质，在脑内呈弥漫浸润性生长，其浸润范围远大于影像所见，故常出现全脑症状，如精神、记忆、认知异常等。

       病理学类型：弥漫性大B细胞淋巴瘤，约占90%；其他类型大约占10%，包括：免疫相关性CNS淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤、T细胞和NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤（ALK阳性）、间变性大细胞淋巴瘤（ALK阴性）、硬脑膜粘膜相关淋巴瘤等。

       镜下：肿瘤细胞通常为排列致密、均匀一致的幼稚小圆细胞，胞浆少，核深染，肿瘤细胞间分布多量网状纤维，肿瘤细胞围绕血管形成袖套状浸润。肿瘤周边细胞稀疏，部分沿血管周围间隙生长，部分沿固有神经结构浸润生长，皮质和白质固有神经元及纤维束保留。部分病例可见肥胖星型细胞增生。少部分病例肿瘤细胞排列稀疏，肿瘤嗜血管性不明显，不形成明显血管套。

       影像学征象分析：

       肿瘤以幕上分布为主，好发于额叶、颞叶、基底节、胼胝体及脑室周围白质，亦可见小脑半球、脑干。通常为多发病灶，亦可单发。由于肿瘤细胞排列密集，细胞间隙狭小，其内含水少，网状纤维丰富，CT平扫肿瘤常呈稍高密度或等密度，T2WI呈等低信号，DWI/ADC可见明显扩散受限。

       由于肿瘤沿血管周围袖套浸润，早期破坏血脑屏障导致水分子外漏；同时淋巴细胞释放炎症介质进一步提高血管通透性，因此肿瘤周围常可见水肿，通常为中、大水肿。

       淋巴瘤通常无血供或血供不丰富，但肿瘤围绕血管呈袖套状浸润，易破坏血脑屏障，导致钆剂外漏，故增强呈明显强化，“握拳征”、“裂隙征”、“尖角征”、“面团征”等具有特异性。另外肿瘤细胞外间隙小，网状纤维丰富，钆剂通过缓慢，可表现延迟性强化。

       少部分淋巴瘤可表现为无强化或强化不明显，推测原因：1.肿瘤细胞弥漫浸润生长，细胞稀疏、不聚集成团，不形成肿块；2. 肿瘤细胞嗜血管性不明显，不形成明显血管袖套，血脑屏障无明显破坏，因此无强化或强化不明显。但随着病情发展，可能后期会形成典型强化肿块的淋巴瘤，本类型与弥漫性胶质瘤易混淆；3.淋巴瘤经治疗后（如放化疗或激素等治疗）可表现为无强化或强化不明显。

       淋巴瘤靠浸润小血管、提高血管通透性获取氧气及营养，通常无明显血管生成，因此ASL或PWI通常呈低灌注表现。少部分脑淋巴瘤由于缺氧导致HIF（缺氧诱导因子）激活、促进VEGF（血管内皮生长因子）生成，最终为血管生成模式，因此可以出现高灌注表现。

       一点体会：在临床工作中、网络读片中，不典型表现的脑淋巴瘤并不少见。当常规MR序列支持诊断淋巴瘤，但增强或MR功能成像不符合常见淋巴瘤表现时，不应放弃淋巴瘤的诊断。肿瘤细胞散而不聚、不形成肿块、无明显占位效应可能是淋巴瘤的早期表现形式或肿瘤治疗后表现，因此临床工作中遇到无占位效应的四不像病例，不应排除淋巴瘤的可能性。淋巴瘤细胞运动扩散性强，于脑内弥漫浸润性生长，浸润范围远大于影像所见，全脑症状较明显，因此临床表现十分重要。