中国医学影像联盟

患者：女，2岁。

主诉: 家人述患者摔伤后头痛伴呕吐2小时，全身抽搐30分钟

现病史: 患者于21点左右在家客厅走路时不慎摔伤头额部致头痛，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，当时无意识障碍、无大小便失禁、无肢体活动异常。家属于23点左右就诊于我院急诊儿科时，再次出现呕吐，伴全身抽搐，持续不能缓解，随后出现意识不清，呼之不应，呼吸不规则。为求进一步诊治，遂急请我科会诊后，以“癫痫持续状态颅内出血待排”收入我科。起病以来，患者神志昏迷，精神差，大小便未见，体力下降，体重无明显变化。

辅助检查: 3天前患者在武汉同济医院门诊行头颅CTA示:左侧颞部多发迁曲血管影，考虑动静脉畸形;左侧小脑半球区、左侧枕部多发迁曲血管影，考虑动静脉畸形。入我科急查血气示:呼吸性酸中毒。

病案讨论

颅脑CT平扫示：脑表面间隙较宽，双侧额顶颞叶皮层见对称性花边样高密度影，幕上脑室对称、稍扩大;左侧枕叶脑沟增宽，中线结构居中。左侧枕部及后颅窝区见多发迁曲血管影。

CT诊断：双侧大脑表面间隙较宽，幕上脑室系统稍扩大;双侧额顶颞叶皮层花边样高密度，结合临床;左侧枕部及后颅窝区多发迁曲血管影，血管畸形?

颅脑MRI示: 双侧脑表面间隙较宽;幕上脑室对称、稍扩大;左侧枕叶脑沟增宽，并见斑片状长T1长T2信号灶，于T2F1air上呈低信号周边高信号，中线结构居中。左侧枕部及后颅窝区见多发迁曲T1WI、T2WI低信号影，部分分支与大脑后动脉相连。颅脑MRA: 双侧大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉主千及其分支走行自然，无明显局灶性狭窄及瘤样扩张。左侧枕部及后颅窝区见多发迁曲T1WI、T2WI低信号影，部分分支与大脑后动脉相连。

MR诊断：双侧大脑表面间隙较宽，幕上脑室系统稍扩大,请结合临床:左侧枕叶软化灶并胶质增生，结合临床;左侧枕部及后颅窝区多发迁曲血管影，考虑血管畸形，硬脑膜动静脉瘘可能，结合临床。

临床诊断：硬脑膜动静脉瘘

【定义】 

       硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是颅内硬脑膜动脉与静脉之间通过异常通道发生的一种异常动静脉分流：脑内、外动脉分支汇入硬脑膜窦（包括上、下矢状窦，岩上、下窦，海绵窦，直窦，横窦，乙状窦，窦汇）或皮层静脉，由供血动脉、瘘口、引流静脉三部分构成。多见于成年人，约占脑血管畸形的10-15%，可发生于硬脑膜的任意部位，以横窦、乙状窦、海绵窦及上矢状窦最为多见。

【病因】

        DAVF的发病原因尚不完全清楚，可能与创伤、肿瘤、炎性反应、雌激素水平变化、血液高凝状态、静脉窦炎或血栓、血管肌纤维发育不良、颅脑损伤及先天性因素等有关。

【发病机制】

        ①动脉血直接汇入静脉系统，血流速度快，使静脉窦内血流动脉化，静脉窦压力增高，继而静脉回流障碍或逆流，静脉淤血致脑组织水肿。

       ②静脉扩张：如引流静脉或瘘口出现再狭窄及闭塞，则静脉可出现瘤样扩张，最终可破裂出血。

       ③盗血：供血血管灌注减低，导致该区脑组织缺血缺氧，继而产生神经功能障碍，脑脊液吸收障碍。

【分型】

         DAVF按部位可划分为：硬膜窦区、海绵窦区、天幕区、基底静脉丛区及大脑镰区，其中硬脑膜区包括矢状窦区及横-乙状窦区，基底静脉丛区包括前颅窝及枕骨大孔区。

【临床表现】

①初期由于静脉源性脑水肿、颅内压增高，多表现为慢性头痛，继而出现神经功能障碍。

②横窦及乙状窦区DAVF：反复头痛、耳鸣等。

③海绵窦区DAVF：球结膜充血水肿、畏光、流泪、眼球突出、视力减退、眼球运动障碍等。

④直窦、Galen静脉DAVF：双侧丘脑静脉高压、脑水肿，认知功能障碍等。

【影像检查】

DAVF的诊断主要依据影像学结果，一侧大脑半球或单个脑叶水肿是DAVF常见的影像学特点，该表现与颅内肿瘤相似。

①DSA：是诊断DAVF的“金标准”，可明确供血动脉、瘘口位置、引流静脉、静脉窦闭塞以及脑血流循环异常。

②CT：颅内出血；可见脑水肿、静脉性脑梗死、静脉窦血栓。

③CTA：供血动脉及提前显影的引流静脉、静脉窦闭塞。但对瘘口及细小的供血动脉则不能显示，无法确定血流方向及血流量情况。

④MRI：平扫可见大量的血管流空征及脑水肿、脑出血征象。MRA可显示异常增粗、迂曲的血管，还能较清楚的显示瘘口。MRV对静脉窦血栓形成的诊断也很有帮助。因此，若颅脑MRI平扫见到异常的血管“流空”征象，常提示DAVF的可能，应进一步结合MRA、MRV或建议行DSA检查力争明确诊断。

⑤SWI：在DAVF患者中，静脉引流出现和静脉压力增加使皮质静脉充血、静脉长期瘀滞，导致静脉吸氧量增加，DAVF的SWI图像通常表现为皮质静脉高信号，这使SWI在显示静脉扩张与充血方面优于常规MRI，能较为准确地检测到DAVF皮质静脉回流，在伴有皮质静脉回流的DAVF患者中，SWI检测出皮质静脉高信号的敏感度可达88%～100%。SWI还可以显示DAVF中的微小出血灶。

DAVF广泛皮层下钙化影像形成机制：

      特征性的皮层下钙化与硬脑膜动静脉瘘（dAVF）合并皮层静脉引流有关。病理生理机制是皮层静脉引流——慢性静脉淤血——受累脑组织灌注异常（rCBF下降）dAVF出现皮层下钙化者预后不佳；MR扫描T2WI高信号与dAVF合并逆行软脑膜静脉引流有关。病理生理机制是逆行软脑膜静脉引流——慢性静脉淤血/梗死——受累脑组织灌注异常（rCBF下降）——T2WI显示脑组织出血、水肿、梗死。

      小结

 DAVF由供血动脉、瘘口、引流静脉三部分构成，常见于颅后窝与颅底部，乙状窦、横窦、海绵窦及大脑大静脉最常受累；

 增强CT/MRI及CTA、增强MRA可显示异常扩张的深静脉及静脉窦，有时能显示供血动脉；

DSA是诊断金标准。