中国医学影像联盟

MR所见：颈2-7椎体节段脊髓略增粗，脊髓背侧见纵向长节段条片状稍长T2信号影（图1），颈5～6椎间盘水平脊髓中部见类圆形长T1长T2信号影，直径约3.5mm。胸段脊髓形态可，无明显增粗或变细。脊髓末端软脊膜下见条状压脂像高信号影。增强后颈2-胸1椎体节段脊髓内见斑点状、斑片状强化灶，颈胸腰段脊髓软脊膜线状强化（图2）。头颅MR平扫未见明显异常。

基线颈椎MR平扫（图1）

基线颈、胸、腰椎MR增强（图2）

MR诊断意见：颈胸腰椎异常信号伴强化， 考虑脱髓鞘病变？请结合临床。

复查颈椎MR：颈2至胸1椎体节段脊髓内稍长T2信号影范围缩小，增强后强化范围缩小。

激素治疗4月后颈椎MR平扫

基线时颈椎MR平扫

颈椎治疗前、后MR增强与T2fs对照

激素治疗后头颅MR增强：双侧侧脑室周围放射状线样强化（见下图），基线MR未行头颅MR增强检查。

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病

是一种中枢神经系统自身免疫性炎性疾病，确切病因与发病机制目前尚未明确；

以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现，对类固醇激素治疗敏感；

约近40%的患者有前驱感染症状，可能与单纯疱疹病毒感染有关；

约25%的患者可伴发肿瘤，以卵巢畸胎瘤最常见，肿瘤可在神经系统症状起病时存在或在之后(多在2年内)被发现。

临床特征：

发病年龄中位数为44~50岁，女性稍多于男性；

呈急性或亚急性起病，主要表现为脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎和视神经炎，头痛、发热、视力障碍、共济失调等症状多见；

实验室检查:

血清和脑脊液中存在GFAP抗体，尤其脑脊液GFAP抗体被认为是确诊关键；

部分患者血清和脑脊液也可同时合并其他自身抗体，包括常见的NMDA-R-IgG、AQP4-IgG、MOG-IgG、LGI-1-IgG等。

影像表现:

病灶常沿中线结构两侧分布，尤其是室旁；

一般呈T1WI低信号、T2WI/T2-FLAIR高信号，无明显占位效应，无弥散受限；

1/2-2/3患者可见强化病灶，治疗后病灶可消失；

目前较为认可的特征性影像学表现为垂直于侧脑室的放射状线样血管周围强化，偶可见小脑类似的从第四脑室周围发出的放射状线样强化；也可见软脑膜强化、点状强化、“蜿蜒样”(蛇形)强化和室管膜强化；

脊髓常累及胸髓，长节段受累(≥3个椎体节段)病灶，边界不清，增强呈点状或斑片状强化，可见中央管及软脊膜线样强化。

治疗与预后:

对类固醇激素敏感

【本例诊断要点】

亚急性起病，有前驱感染病史；

脑脊液及血清GFAP抗体阳性，类固醇激素治疗有效，激素治疗后GFAP抗体转阴或基本消失；

具有脑实质内垂直于侧脑室的放射状线样血管周围强化；

脊髓长节段受累，以颈髓受累为主，增强后斑点、斑片状强化，伴软脊膜广泛线样强化，激素治疗后MR复查颈髓病变范围缩小。

参考文献：王宇军，白玉贞，徐守军. 神经影像征象解析（非肿瘤篇）[M].北京:科学技术文献出版社,2022:290-292.