中国医学影像联盟

MR表现：右侧颞叶近皮层见斑片状钙化灶，边界清，T2WI呈高低混杂信号，边缘见小囊，弥散不受限，增强弱强化。

     癫痫发作：不同病因引起，脑部神经元高度同步化异常放电所导致，由不同症状体征组成发作性、短暂性，通常也是刻板性的临床现象；反复癫痫发作的慢性脑部疾病，脑部神经元异常放电是根本原因，脑内异常神经网络形成是关键。2003年Luyken 等提出了长期癫痫相关脑肿瘤(Long-termepilepsyassociated tumor，LEAT)的概念，根据定义,“长期”指耐药性癫痫病史达2年及以上。一类特殊的脑肿瘤，即LEAT，一般生长缓慢，临床病史较长，以癫痫（绝大多数为药物难治性）为主要甚至唯一临床表现，影像学见病灶多位于皮质或者近皮质区，常无明显占位效应，多可伴有囊性变及钙化，世界卫生组织（WHO）分级多为 I-II级，手术切除后多可治愈。此类肿瘤多为皮层肿瘤，特别是颞叶；肿瘤本身或继发的出血、组织损伤、修复等病理变化导致局部异常神经网络形成及癫痫发作。混合性胶质神经元肿瘤常并发皮层发育不良，其本身也含有异常神经元，两者都可形成异常神经网络致癫痫发作。

      钙化：脑内肿瘤中的钙化多数是退变性、营养不良性钙化，长期惰性生长的肿瘤，由于内部血管发育不完善, 结构与脑组织正常血管有差异, 结构的缺陷使肿瘤血管在长期血流应力作用下出现退行性变：小血管损伤、血浆蛋白渗出、反应性基底膜样物质合成，形成血管透明变性、血管瘤样变, 管壁增厚、血管扩张, 损伤变性血管并发钙化、微出血含铁血黄素沉积等。发生在皮层的低级别肿瘤，由于长期反复癫痫发作，皮层神经元损伤，出现营养不良性钙化。

     PLNTY是一类发生于儿童和青少年、与癫痫相关的罕见低级别神经上皮肿瘤。2016年被首次报道并命名，2021年WHO CNS5分类新增为独立肿瘤类型，归为“儿童弥漫性低级别胶质瘤”。具有独特的临床病理特征和惰性的生物学行为。好发年龄4-34岁（中位年龄16岁），女性多见。80%的患者有癫痫发作史，少部分仅有头晕、头痛及呕吐等症状。好发于颞叶皮层，其次额叶、枕顶叶、基底节区及第三脑室。预后良好，手术全切后癫痫症状可明显缓解，但有个别PLNTY出现恶变复发病例。

     病理：肿瘤呈浸润性生长方式，出现不同程度特征性的少突胶质细胞瘤样细胞形态。细胞具有多形性，可见核皱缩和核沟，无坏死和微血管增生，核分裂像罕见。部分肿瘤具有纤维星形细胞瘤、肥胖星形细胞形态及围绕血管的假菊形团结构。通常出现散在细小钙化或者粗大斑片钙化，具备一定特征性。免疫组化特点：肿瘤细胞弥漫表达CD34、Olig-2，部分弱表达GFAP，IDH1阴性，ATRX无缺失。分子特征：BRAF V600E基因突变或FGFR2/3基因融合，且两者相互排斥，多见FGFR2-KIAA1598和FGFR3-TACC3融合。

    影像表现：多位于颞叶浅表部位，皮层下实性或囊实性孤立性病灶，通常边缘囊变，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号或混杂信号，通常边界清晰，周围无水肿，有时病灶周围出现向侧脑室方向延伸的条状、锥形异常高信号，称为“transmantle-like sign”，即“脑白质穿通征”。病灶内出现砂砾样或粗大钙化具一定特征性，表现在T2WI上病灶内部出现颗粒状高低混杂信号（“盐胡椒征”），增强后病灶无强化或轻微强化，PWI/ASL呈低灌注。

     皮层癫痫套：GG、DNET、PXA、PLNTY、少突胶质细胞瘤、部分星形细胞瘤、血管中心胶质瘤、脑膜血管瘤病。