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  奇静脉明显扩张增粗，于肾静脉水平处明显不规则扩张，双肾静脉明显扩张并汇入奇静脉，向上汇入上腔静脉。肝脏形态体积可，肝内未见异常密度灶，肝内外胆管未见明显扩张。增强扫描未见明显异常强化影，胆囊体积稍饱满，其内见多发结节状高密度影。胰腺体积不大，边缘清晰，胰腺周围可见条索状渗出影基本吸收，脾不大，呈多个结节状分布，边缘清晰，质均匀。增强扫描与脾脏强化方式一致，双肾形态体积尚可，增强扫描未见明显异常强化影，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。腹部肠管稀疏，增强扫描未见明显异常强化影，膀胱充盈差，壁不厚，腔内无异常。前列腺体积正常，其密度较均匀。双侧精囊角清晰。增强扫描未见明显异常强化影，盆腔内无肿大淋巴结，无积液。另见右肺下叶胸膜下见斑片状稍高密度影，两侧肺门不大，心影未见明显增大，

  影像诊断意见：

  脾脏呈多发结节状分布，伴奇静脉明显扩张，向上汇入上腔静脉，腹腔肠管稀疏，拟多脾综合征。

  原急性胰腺炎治疗后复查，基本吸收。胆囊多发结石。右肺下叶胸膜下少许感染性病变。

   多牌综合征(polysplenia syndrome，PS)是一种罕见的先天性多系统发育畸形组成的综合征。影像表现多样，主要表现为多脾伴有心血管、其他内脏发育异常的联合畸形。临床上十分少见，婴儿发病率在 1/250 000。多脾综合征的发病机制与胚胎发育、遗传和致畸因子相关，属于先天性的发育异常。在胚胎发育的第5~7周，是房间隔、圆锥动脉干及房室瓣发育、分隔及旋转阶段，同时也是脾发育、胃肠道自脐管回纳到腹腔进行旋转的过程，此阶段发生障碍时就会出现这三大器官异常，因此大部分多脾综合征的患者常合并腹部内脏器官、心血管及肺部的发育异常，部分患者也可以伴有肿瘤。

  诊断依据：

  必要条件：脾脏呈多结节状(≥2个，且没有主脾)；内脏、心血管系统至少合并一种先天发育异常。

  临床表现：

1、可以表现为无症状，多因为其他病因或体检，在检查时偶然发现。

2、一部分表现为内脏器官、心血管等不同部位发育异常导致的不同症状，例如心脏发育异常导致的咳嗽、呼吸困难，下腔静脉肝段闭塞导致的下肢肿胀等症状。

3、发生死亡的多是由于伴有严重的心血管、内脏器官发育异常，这类患者多在婴幼儿时期就发生死亡。

  影像表现：

1、多个脾脏结节：2-16 个，没有主脾，结节大小不等，多呈圆形，密度与增强上同正常脾脏一致。

2、心脏异常：房间隔或室间隔缺损、右室双出口、心脏流出道梗阻、心脏位置异常。

3、内脏发育异常

肝脏异常：水平肝（指肝门在脊柱前方，肝脏左右叶体积相似或左叶较右叶大）；左位肝（肝脏的左右叶反位，肝脏位于腹腔左侧）。胆囊异常：胆囊缺如、中位或左位。胰腺异常：短胰、环状胰腺、胰腺反位。胃肠道异常：右位胃、十二指肠水平段未穿过肠系膜上动脉下方、肠系膜上动静脉互换反位、肠旋转不良。肺发育异常：对称性左肺（两侧肺叶均由斜裂分割成上、下叶）。

4、血管异常：下腔静脉异常最多见（下腔静脉肝段缺如伴奇静脉/半奇静脉延续、扩张，汇入上腔静脉）。

5、 合并恶性肿瘤，比较少见（合并胰腺癌、胆管细胞癌、宫颈癌）。

脾门区多发结节影、团块影；短胰；肠管旋转异常；左肾下部占位，肾癌可能，符合多脾综合征

  鉴别诊断：

1、单纯内脏反位：仅表现为胸腔、腹腔部分或全部器官的左右位置颠倒，多不伴有内脏、心脏的发育异常，不伴有多个脾脏结节。

2、副脾：结节数目不多，体积较小，同时有正常脾脏，结节多位于正常脾脏周围。

3、无脾综合征：先天性脾脏缺如或仅有少量脾脏残迹；合并心血管畸形更严重；中位肝多见；两侧肺叶均为 3 叶；下腔静脉与主动脉同侧，而下腔静脉肝段缺如伴奇静脉或半奇静脉延续少见。

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戴闽晔. 螺旋 CT 诊断多脾综合征. 中国基层医药，2010，17(12)

刘小琨，王涛，王勇. 成人多脾综合征的胸腹部 CT 表现 2 例. 医学影像学杂志，2021，31(09):1618-1619