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影像表现：四脑室区囊实性占位，无弥散受限，实性部分明显强化。

病理诊断：间变性室管膜瘤 (WHOⅢ级)，PFA组。

免疫组化结果：GFAP（+），Olig-2（-），Ki-67（部分约40%），EMA（-），H3K27me3（-），CXorf67（+），Syn（-）。

后颅窝A组室管膜瘤：主要发生于小脑偏外侧，肿瘤细胞呈侵袭性生长，全切难度更大。通常发生于中位年龄3岁的幼儿，男性好发；相反，后颅窝B组室管膜瘤最常见于成人和青少年，中位年龄为30岁，女性好发。

免疫组化：H3K27me3完全表达缺失是诊断后颅窝A组室管膜瘤的可靠指标，与EZHIP（CXorf67）过表达密切相关

临床表现通常无特异性

典型影像学表现：主要发生于小脑偏外侧，CT上常可见钙化、出血和囊变；

T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，可伴弥散受限，瘤周水肿可不明显；增强扫描轻度不均匀强化，间变性室管膜瘤可明显强化；

可沿四脑室正中孔或侧孔蔓延生长；易包绕血管及神经。

鉴别诊断：髓母细胞瘤，最常见的儿童后颅窝恶性肿瘤，常见部位为中线区，也可发生于小脑半球，桥小脑角区等；CT为高密度，扩散受限，中等强化，可出现脑脊液播散。

后颅窝A组室管膜瘤预后差，10年PFS为24%，总生存率为56%；肿瘤全切除是最佳治疗方式。