中国医学影像联盟

胸腰段脊髓MR平扫及增强示：T6-L1节段脊髓增粗肿胀，呈稍长T1、T2信号改变，胸腰段脊髓表面及椎管见广泛迂曲增粗流空血管影，增强后T6-L1节段脊髓不均匀轻中度强化，椎管内见多发迂曲增粗强化小血管影。

影像学诊断：T6-L1节段脊髓形态及信号改变，考虑为硬脊膜动静脉瘘。

DSA:入院后局麻下行脊髓血管造影提示硬脊膜动静脉瘘，并进行相关封堵介入治疗。

病案讨论

      硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是常见的脊柱血管畸形，占所有脊髓动静脉畸形的60%～80%，其发生部位通常位于下胸椎或上腰椎水平。SDAVF多发生于40岁以上男性，偶有青少年发病。多隐匿起病，呈慢性进行性病程，少数亚急性或急性起病，自发病到确诊的时间较长，中位数为22.9个月。根据受累部位不同，SDAVF临床表现有所差异，常见症状为进行性肢体无力、不同层面感觉障碍、括约肌功能障碍、性功能障碍等。其中，双下肢无力及感觉异常为最常见症状，单侧下肢及上肢受累症状少见。

      病理基础为供应硬脊膜或神经根的细小血管在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉交通，硬脊膜分流引起的静脉淤积效应，导致引流静脉压力增高，迂曲扩张，压迫脊髓，致脊髓缺血水肿，而引起脊髓缺血坏死症状。少数出现血管扩张破裂导致脊髓髓内出血或蛛网膜下腔出血。由于下胸椎的静脉回流通道比颈椎少，使下胸椎更容易出现充血和硬膜内静脉压升高，故脊髓的水肿通常从圆锥开始，逐渐向上进展。研究显示，近80%的SDAVF发生在T6-L2之间，仅4%发生于骶部，2%位于高颈段（枕骨大孔水平），发生于低位颈髓的极为罕见，且大多数患者只有一个瘘口。

      MRI是诊断SDVF最有价值的检查方法，其表现具有以下特点：1. 长节段（≥3节段）脊髓增粗肿胀（T2WI高信号）伴髓内、髓周“串珠状”或“虫蚀状”迂曲扩张的血管流空信号，即“白萝卜、黑芝麻征”，此征象敏感度、特异度高。值得注意的是，并非所以病例均可见髓内或髓周血管流空信号。部分病例可见髓内点片状低信号影，提示脊髓出血坏死。2. “断层征”对SDAVF的诊断同样具有特异性，可作为SDAVF影像学征象的补充，表现为长节段的脊髓强化病变内出现中断区域。该征象反映了脊髓固有静脉系统的不一致性，强化中断的区域可能具备更加畅通的静脉引流出口。

      脊髓血管造影（DSA）是确诊SDAVF的金标准，可准确地找到责任动脉及瘘口所在位置。早期诊断和治疗是其预后的关键，故一经确诊应尽早进行手术治疗。其治疗包括手术切断引流静脉和液体胶栓塞瘘口两种方法。外科手术可以直接切断瘘口，是经典的治疗方式，为根治性治疗，但手术创伤大，有可能发生脊柱稳定性降低和切口感染等并发症。栓塞创伤极小，但首次根治率低于外科手术治疗。

      当MR显示长节段脊髓异常信号伴髓内、髓周“串珠状”或“虫蚀状”迂曲扩张的血管流空信号（“白萝卜、黑芝麻征”）及增强“断层征”时应高度怀疑SDAVF，并尽早行DSA检查明确诊断。对于不能排除SDAVF的患者，在确诊前，一定要慎用糖皮质激素。及时诊断，减少误诊误治，是避免额外的病情恶化的至关重要因素。